La dermatitis herpetiforme de Duhring es una enfermedad crónica recidivante de la piel, que se caracteriza por la aparición de un sarpullido polimórfico con picor en la misma. Según las estadísticas, los hombres enfrentan un proceso patológico de este tipo varias veces más que las mujeres. Al mismo tiempo, vale la pena señalar que las personas que pertenecen al grupo de mayor edad son las más susceptibles al desarrollo de esta enfermedad. Sin embargo, los jóvenes también pueden portar esta patología.
Por el momento, no se puede identificar una causa confiable que conduzca al desarrollo de la dermatitis herpetiforme de Dühring. Se supone que su aparición se basa en el síndrome de malabsorción existente, que luego provoca la formación de reacciones inmunoalérgicas. En otras palabras, muchas personas con esta afección son hipersensibles al gluten, que se encuentra en la mayoría de los cereales. Se ha sugerido que el gluten actúa como un antígeno para el organismo de estas personas, en el que se producen las inmunoglobulinas A. Los complejos formados por la inmunoglobulina A y el antígeno están conectados a las vellosidades ubicadas en el intestino. Como resultado, se dañan en diversos grados. Después de eso, los complejos inmunes penetran en el torrente sanguíneo general y llegan a la piel, donde desencadenan procesos patológicos.
Hay varios factores más que provocan el desarrollo de la dermatitis herpetiforme de Dühring. Éstos incluyen:
- Predisposición genética;
- Hipersensibilidad al yodo;
- Enfermedades virales transferidas;
- La presencia de invasiones parasitarias en el cuerpo;
- Procesos inflamatorios crónicos en los órganos del tracto gastrointestinal.
Dependiendo de los síntomas de la enfermedad, la dermatitis herpetiforme de Duhring se divide en varias variedades: ampollosa, urticaria, vesicular y papular. La variedad ampollosa se caracteriza por el predominio de ampollas bastante grandes llenas de líquido seroso en la superficie de la piel. La variedad similar a la urticaria se acompaña de la formación predominante de manchas eritematosas edematosas que se elevan sobre la superficie de la piel, que no tienen cavidades en su interior. La variedad vesicular se manifiesta por numerosas vesículas pequeñas que tienen contenido líquido. Con una variedad papular, aparecen múltiples nódulos pequeños en el cuerpo.
Además, esta enfermedad puede presentarse en formas atípicas:
- Forma eczematoide: acompañada de erupciones cutáneas;
- Forma tricofitoidea: en apariencia se asemeja a una infección por hongos;
- Forma estrofuloide: según el cuadro clínico, es similar al prurito infantil.
Síntomas de la enfermedad
En la mayoría de los casos, la dermatitis herpetiforme de Durin se caracteriza por un inicio agudo repentino. Poco antes de que aparezca la erupción, una persona enferma puede quejarse de un aumento de la temperatura corporal a valores subfebriles, debilidad moderada y malestar general. Los síntomas característicos de la enfermedad son una sensación de ligero ardor y picazón en aquellos lugares donde luego se forman los elementos morfológicos de la piel.
Después de esto, la piel se cubre con erupciones polimórficas. Los elementos de erupción pueden aparecer absolutamente en cualquier parte del cuerpo, a excepción de la piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies. Sin embargo, su localización favorita son las superficies extensoras de las extremidades, las regiones escapular y lumbar, los hombros y las nalgas. El punto importante es que la erupción siempre se presenta sobre un fondo eritematoso y tiende a agruparse. Como se mencionó anteriormente, los elementos morfológicos son de naturaleza polimórfica. Esto sugiere que tanto las pápulas con vesículas como las manchas eritematosas con ampollas pueden estar presentes en el área afectada al mismo tiempo.
Las manchas eritematosas resultantes se caracterizan por un contorno claro y una forma redondeada. Con el tiempo, comienzan a crecer en la dirección periférica y se elevan por encima de la superficie de la piel. Esto explica su similitud con las ampollas que aparecen con la urticaria. En este contexto, a menudo se unen erupciones papulares.
En el caso de que en el cuadro clínico de la enfermedad predominen elementos quísticos, podemos hablar de una variedad vesicular o ampollosa. La diferencia radica en que con una variedad vesicular las burbujas no superan los dos centímetros de diámetro, mientras que con una ampollosa son más grandes. Las burbujas que aparecen se distinguen por un neumático denso y tienen contenidos serosos. Con el tiempo, se abren y dejan superficies erosionadas. Vale la pena señalar que en este caso el síntoma de Nikolsky es negativo. El síntoma de Nikolsky es la exfoliación de la epidermis circundante durante la acción mecánica sobre el elemento vesical.
A lo largo del período agudo, hay síntomas de la enfermedad como picazón severa y ardor en el área afectada. Después de que cede el proceso patológico, pueden quedar áreas de hiperpigmentación posinflamatoria o cicatrices.
Examen y tratamiento de la piel.
El diagnóstico de dicha enfermedad lo realiza un dermatólogo. En la mayoría de los casos, prescribe la prueba de yodo de Yadasson. Consiste en aplicar una compresa en una pequeña zona del cuerpo con una pomada que contiene un cincuenta por ciento de yoduro de potasio, que se retira al cabo de un día. En el caso de que la piel de este lugar esté cubierta de eritema, vesículas o pápulas, podemos hablar de un test positivo. Además, se utilizan el examen citológico del contenido de las ampollas y el examen histológico del área afectada.
Para el tratamiento de esta patología se utilizan fármacos del grupo sulfónico. Si son ineficaces, se pueden prescribir glucocorticosteroides. Para reducir el picor, se recomienda el uso de antihistamínicos. Las soluciones alcohólicas de colorantes de anilina y los glucocorticosteroides tópicos se aplican externamente.
Prevención de la dermatitis herpetiforme de Duhring
La principal forma de prevenir la exacerbación de la dermatitis herpetiforme de Duhring es seguir una dieta especial. Tal dieta implica la exclusión de los productos que contienen gluten, a saber, los cereales.
Dermatitis herpetiforme (Enfermedad de Duhring) es una enfermedad de la piel asociada con la enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca). Es decir, se trata de una manifestación cutánea específica de la enfermedad celíaca y uno de los síntomas dermatológicos más llamativos de esta enfermedad. A menudo cursa de forma oculta (sin manifestaciones intestinales) y la única manifestación puede ser una lesión cutánea. La piel siempre refleja el estado general del cuerpo y los procesos patológicos en varios órganos. Con la enfermedad celíaca, la digestión se ve alterada debido al daño de las vellosidades intestinales por productos que contienen proteína de gluten y otras proteínas de cereales cercanas. La enfermedad tiene un carácter autoinmune y alérgico, se hereda.
En el 90% de los pacientes con dermatitis de Dühring se determina enfermedad celíaca latente, y solo el 10% tiene sus manifestaciones clínicas. La dermatitis procede como un picor crónico. dermatosis, que se caracteriza por varias erupciones, la mayoría de las cuales son similares al herpes simple. En general, se trata de una dermatosis rara, que se presenta con mucha menos frecuencia que dermatitis atópica и eczema. La enfermedad se manifiesta en 30-40 años, pero también puede ocurrir en ancianos y en la infancia. Si la enfermedad ocurre en la infancia, entonces a la edad de 13 años puede haber una recuperación o una remisión estable. Con el desarrollo de la enfermedad en la edad adulta, el proceso adquiere el carácter de un curso largo y recurrente. Los hombres se enferman un poco más a menudo.
La importancia del problema radica en que se trata de una grave enfermedad autoinmune de la piel, cuyas exacerbaciones pueden durar años si no se realiza el diagnóstico correcto (el diagnóstico erróneo se asocia a la rareza de la enfermedad) y no se prescribe tratamiento. La identificación de las manifestaciones cutáneas de la enfermedad celíaca y un examen más detallado del paciente ayudan a tratar adecuadamente esta enfermedad y lograr una remisión estable. Recientemente ha disminuido la frecuencia de dermatitis herpetiforme, lo que se explica por el diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca debido al uso generalizado del tamizaje serológico entre personas que no presentan manifestaciones gastrointestinales, pero que tienen familiares con enfermedades de la piel.
Patogenesia
La dermatitis de Duhring se asocia con una mayor reactividad al antígeno, la proteína de trigo. gluten. La patogenia se considera en el contexto de “intestino – piel”. Al consumir alimentos que contienen gluten, las personas con predisposición desarrollan una serie de reacciones autoinmunes. El antígeno estimula la producción de anticuerpos IgA en la sangre. Se forma un complejo antigénico IgA+, que en el intestino provoca la atrofia de las papilas. Los complejos ingresan al torrente sanguíneo y se fijan en las papilas de la piel. En pacientes con dermatitis, se encontraron autoanticuerpos, estos son anticuerpos autoinmunes que se forman durante los trastornos autoinmunes. En la dermatitis de Dühring, estos autoanticuerpos se unen a la transglutaminasa epidérmica (eTG), una enzima involucrada en la formación de la membrana celular. Estos autoanticuerpos se localizan en la dermis papilar y la dañan. Los eosinófilos y los neutrófilos se acumulan en el área afectada y comienzan el proceso patológico: las enzimas destruyen las proteínas de la membrana basal de la dermis, lo que conduce a la formación de ampollas. También se observa depósito de inmunocomplejos en los vasos de la piel, pero esto es asintomático. En la patogénesis, no solo juegan un papel los trastornos autoinmunes, sino también una mayor sensibilidad de una persona al yodo y al bromo.
Clasificación
No hay clasificación. Sin embargo, en la clínica se distinguen varias formas según la erupción predominante en este paciente:
- Forma ampollosa o burbuja grande. Con esta forma, se notan ampollas grandes, desde una avellana hasta un huevo de codorniz.
- estrofuloso. Erupción en forma de densas seropapulas rodeadas de una corola roja y pápulas miliares (mijo, de 1 a 2 mm de tamaño) que forman placas. La picazón es pronunciada.
- Similar al herpes. Caracterizado por una pequeña erupción con ampollas herpes, es abundante y agrupada.
- Eccematoide. Con reminiscencias de eczema, pápulas y ampollas se localizan en los pliegues. Después de abrir las ampollas, se expone una superficie aterciopelada con papilas. Caracterizado por dolor en los focos. Una característica es que a menudo se observa una complicación de una infección secundaria.
- Similar a la urticaria.
- Tricofitoides. Las erupciones en esta forma están dispuestas en anillos.
razones
No se ha dilucidado la causa exacta de la enfermedad, pero ahora se reconoce la teoría autoinmune. Se cree que la causa que origina la dermatitis herpetiforme es la intolerancia a la proteína del gluten y la formación de anticuerpos IgA.
Esta conclusión se basa en el hecho de que la dermatitis se desarrolla en pacientes en el contexto de enfermedad celíaca y en muchos pacientes con dermatitis se encuentran cambios en el intestino delgado característicos de la enfermedad celíaca. En tales pacientes, se encuentran complejos inmunes circulantes en la sangre, cuyo número aumenta después de comer alimentos que contienen gluten. Al examinar la piel, se determina el daño autoinmune. Además, el 90% de los pacientes con estas enfermedades tienen cambios en el sexto cromosoma, un determinado conjunto de alelos en el sitio del cromosoma. En la enfermedad celíaca, una persona es portadora de las variantes del gen HLA-DQ2.5 y HLA-DQ8.
A menudo, los pacientes tienen enfermedad celíaca oculta, que una persona no conoce, y con una exposición prolongada al gluten, los anticuerpos de clase IgA se acumulan en la piel en el área de la membrana basal, aparecen manifestaciones cutáneas: la enfermedad de Duhring, como una manifestación de la enfermedad celíaca. La proteína del gluten contiene trigo y todos sus productos, la cebada, el centeno, los rastros de gluten se encuentran en el ketchup, la mayonesa, las bebidas alcohólicas y la mostaza.
síntomas
Los síntomas característicos de la dermatitis de Dühring son picazón pronunciada y una variedad de erupciones. En el período inicial o con formas atípicas, la erupción puede ser la misma (monomórfica). Muy a menudo, aparecen vesículas con contenido en la piel edematosa, similares a erupciones, como en simple herpes. Este es el elemento principal de la erupción. Las ampollas se unen y forman pequeñas ampollas (ampollas). Las ampollas son tensas y tienen una cubierta densa, su contenido puede ser transparente y turbio, también puede ser hemorrágico (con sangre).
Las burbujas, al abrirse, forman superficies erosionadas con restos de burbujas a lo largo de los bordes. Debido al aumento de la periferia, se forman grandes focos con bordes festoneados. Las erosiones sanan y en su lugar queda un sitio de mayor o menor pigmentación. Además de las ampollas, los pacientes tienen manchas, placas, vesículas. Las manchas rojas son redondeadas y tienen un contorno claro. Su superficie está cubierta de arañazos y costras (pueden ser sanguinolentas y serosas). Las manchas se convierten en pápulas de color rojo rosado, que se saturan de exudado y se convierten en vesículas que crecen y se fusionan, revientan y se transforman en focos con costras.
Según los elementos de la erupción que prevalezcan en este paciente, se distinguen los tipos de dermatitis: papular, vesicular, ampollosa. Los elementos secundarios son las erosiones, los rasguños y las costras (a veces hemorrágicas), que se producen al romperse las ampollas y al rascarse. Las localizaciones típicas de la erupción son: codos, rodillas, cabeza, hombros, sacro, glúteos, abdomen, espalda, cuello. La cara y el área de la ingle rara vez se ven afectadas. Las erupciones se ubican simétricamente y tienden a fusionarse. Al mismo tiempo, el estado general de los pacientes no sufre, a excepción de la picazón. Con una exacerbación pronunciada, la temperatura puede aumentar y la picazón se intensifica.
Foto de dermatitis herpetiforme de Duhring
Al rascarse, se une una infección secundaria: aparecen contenidos purulentos en la superficie de las erosiones y la piel se vuelve notablemente roja. En el 50% de los pacientes, se encuentran síntomas de daño en la mucosa oral: enrojecimiento, llagas, atrofia. La mitad de los adultos tienen defectos en el esmalte dental. La enfermedad tiene un curso crónico: un cambio de exacerbaciones y períodos de remisiones persistentes que duran varias semanas e incluso varios años.
Las remisiones ocurren como resultado del tratamiento farmacológico o espontáneamente. Las remisiones espontáneas ocurren en el 10% de los pacientes.
Los pacientes con enfermedad celíaca están preocupados flatulencia и diarrea. Debido a la alteración de la digestión y la absorción intestinal, se desarrollan anemia por deficiencia de hierro, deficiencia de zinc y vitamina B12, que se determina por laboratorio. Dichos pacientes son pequeños en estatura y peso, con el tiempo desarrollan osteoporosis. Con la enteropatía sensible al gluten, se observa la patología del sistema nervioso y existe el riesgo de desarrollar linfoma (enfermedad oncológica).
Análisis y diagnóstico
- En el diagnóstico, es importante examinar al paciente y recolectar una anamnesis con la determinación obligatoria de la presencia de manifestaciones cutáneas y trastornos gastrointestinales en los familiares. La presencia de una erupción polimórfica: ampollas de diferentes tamaños con una cubierta, erosión, simetría de la erupción y tendencia a la agrupación deben conducir a este diagnóstico.
- Prueba de yodo de Yadasson. Consiste en aplicar una compresa con una pomada de yoduro potásico al 50% sobre una zona sana durante un día. La compresa se retira después de un día y se evalúa el estado de la piel: la detección de enrojecimiento, pápulas o vesículas en este lugar indica dermatitis herpetiforme. Con una prueba negativa, se repite: después de dos días, se aplica nuevamente una compresa en el mismo lugar y se evalúa la reacción. La prueba no es estrictamente específica para esta enfermedad.
- Examen del contenido de las burbujas. Encontrado en el contenido eosinófilo и neutrófilos mucho. Sin embargo, este método tiene poco valor en el diagnóstico, ya que los eosinófilos también aparecen en otras enfermedades de la piel (penfigoide ampolloso en etapas posteriores).
- Examen de una biopsia de la piel afectada. El examen histológico revela la ubicación de la burbuja debajo de la capa epidérmica, contiene fibrina, neutrófilos y eosinófilos en las papilas de la dermis.
- Examen de una biopsia de piel por inmunofluorescencia directa, que revela depósitos (granulares, grumosos o fibrilares) de inmunoglobulina A en la dermis (en su capa papilar). Es el método diagnóstico más específico y fiable para confirmar el diagnóstico de dermatitis. Además de IgA, también se encuentran otros inmunocomplejos en las papilas dérmicas.
- ELISA. El estudio del suero sanguíneo para anticuerpos IgA contra transglutaminasa tisular y endomisio, que se encuentran elevados en esta enfermedad y sirven como principal confirmación del diagnóstico.
- En casos difíciles de diagnóstico se realiza tipificación HLA (DQ2/DQ8).
- Durante el tratamiento, es imperativo controlar el análisis de sangre general, ya que la aparición de agranulocitosis y anemia debido a la descomposición de los glóbulos rojos.
- Análisis bioquímico de sangre. Durante la terapia sistémica a largo plazo, los pacientes pueden desarrollar daño hepático tóxico.
- Biopsia del intestino delgado (si lo recomienda un gastroenterólogo).
- Marcadores de malabsorción (determinación de hierro, ácido fólico y vitamina B12 en sangre).
- Detección de otras enfermedades autoinmunes:
tratamiento
La mayoría de las veces, los pacientes son tratados de forma ambulatoria. Los objetivos de la terapia son:
- erosión epitelización;
- prevención de nuevas erupciones;
- lograr la remisión.
Con gravedad leve y moderada, estos objetivos se pueden lograr de forma ambulatoria. Pero con formas comunes y curso severo, está indicado el tratamiento hospitalario. Los pacientes también están sujetos a hospitalización si la terapia ambulatoria no tiene efecto, la enfermedad progresa y aparecen nuevas erupciones, y también si hay complicaciones en forma de infección secundaria de los focos.
Tanto de forma ambulatoria como en un hospital, la dermatitis herpetiforme de Duhring se trata con medicamentos por vía oral (terapia sistémica) y la aplicación tópica de ungüentos o cremas. Los pacientes deben ser conscientes de que el tratamiento debe realizarse necesariamente en el contexto de una dieta sin gluten. El tratamiento médico sin dieta no es efectivo. Una dieta estricta, que se sigue desde los 6 meses hasta los 1,5 a 2 años (a veces de por vida), reduce la necesidad de medicación para la mayoría. En el 18% de los pacientes se logra una remisión a largo plazo, por lo que se puede cancelar la dieta en estos individuos. Cabe señalar que si se sigue la dieta, los síntomas intestinales desaparecen después de algunas semanas y las erupciones cutáneas pueden persistir durante varios meses después de la introducción de la dieta.
