enfermedad de Bowen (Enfermedad de Bowen) – cáncer de piel intraepidérmico, predominantemente de los órganos genitales en los hombres.
Lo que provoca / Causas de la enfermedad de Bowen:
Causa de la enfermedad de Bowen – radiación ultravioleta, productos químicos (arsénico, resina, alquitrán), virus del papiloma humano 16, 18, 31, 33, 35, 45 – tipo.
Síntomas de la enfermedad de Bowen:
La localización más común de la enfermedad de Bowen es la capa interna del prepucio. La enfermedad de Bowen es potencialmente maligna y puede progresar a carcinoma de células escamosas. Ocurre con mayor frecuencia en hombres no circuncidados de 40 a 70 años, pero puede localizarse en cualquier parte de la piel, así como en las membranas mucosas (paladar blando, úvula, lengua). Es extremadamente raro en los genitales de las mujeres. En la etapa inicial, se manifiesta en forma de una mancha con contornos irregulares, que se transforma gradualmente en una placa. La placa tiene un color rojo cobrizo, contornos indistintos, cubierta de escamas y costras, propensa al crecimiento periférico. La variedad de la placa es característica: hay lugares de hipo e hiperpigmentación en ella. La superficie es húmeda, brillante, aterciopelada. El diagnóstico se confirma mediante examen histológico. La enfermedad de Bowen puede parecer una placa psoriásica (una placa roja, seca y escamosa). Las escamas son desiguales, agrietadas y apretadas. El borde del foco está ligeramente elevado, pero no parece un rodillo, un rasgo característico del cáncer de piel. Algunas lesiones son muy similares al eccema, por lo que si el tratamiento con ungüentos esteroides (Lorinden, flucinar, etc.) no es efectivo, entonces se sospecha la enfermedad de Bowen. La eritroplasia de Keyr (enfermedad de Bowen del pene) es una placa roja húmeda, suave, aterciopelada, ligeramente elevada con límites claros. El curso del proceso es largo, de años o décadas, con crecimiento periférico lento y posible degeneración a carcinoma epidermoide (30% de los casos). Clasificación de la enfermedad de Bowen Se han identificado las siguientes variedades clínicas: • anular; • verrugoso; • pigmento; • Enfermedad de Bowen del lecho ungueal.
Diagnóstico de la enfermedad de Bowen:
El examen histológico es decisivo en el diagnóstico. Se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico. El cuadro patológico de la enfermedad de Bowen se caracteriza por acantosis con alargamiento y engrosamiento de las excrecencias epidérmicas, hiperqueratosis, paraqueratosis focal. Las células espinosas se distribuyen al azar, muchas de ellas con atipia severa, con grandes núcleos hipercrómicos. A menudo se ven figuras mitóticas. Disqueratosis focal en forma de capas concéntricas de células queratinizantes que se asemejan a “perlas de cuerno”. Algunas células están muy vacuoladas, similares a las células de Paget, pero estas últimas no tienen puentes intercelulares. Con la transición de la enfermedad de Bowen al carcinoma de células escamosas, se produce un crecimiento sumergido de los cordones acantósicos en la dermis con una violación de la membrana basal y un polimorfismo pronunciado de las células en estos cordones. Diagnóstico diferencial La forma verrugosa de la enfermedad de Bowen puede simular una verruga vulgar, una queratosis seborreica con inflamación. Cuando se localiza en la piel de la glándula mamaria, la enfermedad de Bowen debe diferenciarse de la enfermedad de Paget. La forma pigmentada de la enfermedad de Bowen puede ser similar al basaloma pigmentado o al melanoma pagetoide in situ. La enfermedad de Bowen de la uña debe diferenciarse de la infección por hongos, paroniquia, granuloma piógeno, tuberculosis verrugosa, tumor glómico, queratoacantoma, carcinoma de células escamosas.
Tratamiento de la enfermedad de Bowen:
Tratamiento de la enfermedad de Bowen depende de la ubicación del foco (placa) y su tamaño. Para pequeñas lesiones en la piel se suele utilizar la criodestrucción, así como la aplicación de una pomada con cloruro de prospidium. Las pequeñas lesiones de la enfermedad de Bowen en los pliegues de la piel generalmente se extirpan quirúrgicamente o con láser. Cuando el proceso se encuentra en la membrana mucosa y es imposible eliminar el área afectada, se utiliza la terapia de rayos X de enfoque cercano. Existe evidencia de resultados positivos en el tratamiento de la enfermedad de Bowen con acitretina durante 1 a 2 meses a una dosis de 1 mg/kg de peso corporal. (datos a verificar). Pronóstico La frecuencia de transformación de la enfermedad de Bowen en carcinoma invasivo de células escamosas, según varios autores, varía del 11 al 80%.
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enfermedad de Bowen – se trata de un cáncer intraepidérmico de piel y mucosas, un tipo de carcinoma que afecta a las células escamosas de la epidermis, pero que no se propaga a los basalocitos. Los focos patológicos se ven como placas de un rico color rosa o rojo con bordes elevados, irregulares y claramente delimitados. La superficie de las placas está cubierta de escamas córneas, costras marrones y grisáceas. El diagnóstico se realiza sobre la base de anamnesis, examen general, dermatoscopia, examen histológico de muestras de tejido. El tratamiento es predominantemente quirúrgico: la extirpación completa de las áreas afectadas previene el desarrollo de cáncer de piel invasivo.
ICD-10
Visión de conjunto
Nombres sinónimos del proceso patológico: disqueratosis de Bowen, disqueratosis lenticular discoide. El primero en dar una descripción clínica detallada de la enfermedad fue el dermatólogo estadounidense John T. Bowen a principios del siglo XX. La enfermedad rara vez se diagnostica en niños y adultos jóvenes. La incidencia de disqueratosis discoide aumenta en pacientes mayores de 65 años. Los hombres se enferman con más frecuencia que las mujeres. La probabilidad de enfermarse es mayor en personas que viven en regiones con intensa insolación solar. Según las estadísticas, en los Estados Unidos anualmente se registran 15 nuevos casos de patología por cada 100 mil de la población blanca. En las islas hawaianas, esta cifra es casi 10 veces mayor.
razones
La aparición de cambios característicos en la enfermedad de Bowen es una consecuencia de la exposición a largo plazo, a menudo crónica, a la piel expuesta y las membranas mucosas de factores ambientales dañinos. Con menos frecuencia, existe una conexión con causas endógenas (infección viral, neoplasia). Los principales factores incluyen:
- Exposición a la radiación ultravioleta. La probabilidad de aparición de disqueratosis está en proporción directa con las dosis totales crecientes de exposición solar que se produjeron en las quemaduras solares pasadas. El tipo de radiación ultravioleta no es imprescindible. Con la misma probabilidad, el daño a la piel puede ser causado tanto por los rayos del sol como por la luz de las lámparas del solarium.
- Exposición a cancerígenos. La inflamación, atrofia, hiperplasia y otros cambios celulares en las áreas de contacto de la piel pueden ser provocados por alquitrán de hulla, aceites minerales, arsénico, queroseno crudo y una serie de otras sustancias. El contacto único con carcinógenos no provoca la degeneración de los tejidos. El efecto acumulativo importa. Estos pueden ser riesgos laborales o tratamiento local con preparados que contengan arsénico, clormetina y otros compuestos agresivos.
- Virus del papiloma humano. Se han aislado nueve subtipos diferentes de VPH de pacientes con la enfermedad de Bowen. El mayor valor en la génesis de la enfermedad, según los investigadores, pertenece al subtipo 16. Una característica de los virus es la capacidad de integrarse en el genoma de las células y provocar un cambio en sus propiedades, en particular, la capacidad de dividirse.
- procesos paraneoplásicos. Varios investigadores sugieren que la aparición de disqueratosis lenticular está asociada con enfermedades oncológicas de los órganos internos en el 15-70% de los casos, especialmente si los focos se localizan en lugares que están ocultos por la ropa. Estudios realizados en diferentes países arrojan resultados contradictorios al respecto, pero no se puede descartar esta posibilidad.
Entre los factores predisponentes para el desarrollo de la disqueratosis de Bowen se puede atribuir la inmunosupresión, que se asocia a una disminución del control inmunológico sobre la aparición de células atípicas en los tejidos. El cuerpo está debilitado por enfermedades endocrinas y somáticas severas, lesiones e intervenciones quirúrgicas previas. Se sugiere que el daño mecánico crónico de la piel juega un papel en el desarrollo de los síntomas locales característicos. Importante en la estructura de la morbilidad es la pertenencia de una persona al primer o segundo fototipo de piel, cuando la piel se quema rápidamente al sol.
Patogenesia
El desarrollo de la enfermedad está asociado con un cambio en la actividad mitótica de las células de la capa germinal de la epidermis debido a la mutación del principal gen supresor de tumores TP53. En el sitio del desarrollo del proceso patológico, la piel se espesa debido a un rápido aumento en el número de células puntiagudas. Durante mucho tiempo, el crecimiento del tumor se localiza en la epidermis, pero las mutaciones posteriores contribuyen al movimiento de las células cancerosas hacia los tejidos más profundos, su diseminación por las vías hematógena y linfogénica.
Un aumento en el grado de malignidad de una neoplasia puede ocurrir de forma gradual o abrupta bajo la influencia de factores externos e internos que provocan. Siempre que las células alteradas se encuentren por encima de la membrana basal (el límite entre la epidermis y la dermis), la enfermedad de Bowen se considera un cáncer no invasivo. En cuanto el crecimiento patológico cubre la dermis, podemos hablar de cáncer invasivo.
Síntomas de la enfermedad de Bowen
Las manifestaciones externas típicas de la patología son manchas únicas o múltiples, placas en la piel. La localización favorita de las formaciones son las áreas abiertas del cuerpo: la cabeza y el cuello en los hombres, las extremidades inferiores y las mejillas en las mujeres. Hay placas en el tronco, genitales, miembros superiores, en la mucosa bucal. El diámetro de las placas varía ampliamente y oscila entre 2 mm y 5 cm. Las formaciones cutáneas crecen lentamente y se extienden gradualmente a los tejidos circundantes. Los elementos adyacentes pueden fusionarse con el tiempo.
Los bordes de las formaciones son irregulares, ligeramente elevados, la superficie rosada o roja es abundantemente escamosa. La formación de costras densas en la superficie de los elementos suele ir acompañada de la aparición de grietas. Cuando se quitan las costras, se expone una superficie rosada que llora. A medida que avanza la enfermedad, pueden aparecer en la superficie de las placas áreas de atrofia, crecimientos verrugosos y focos de engrosamiento desigual de la epidermis.
En los genitales, las placas pueden contener pigmento y en la cabeza del pene, la superficie de las formaciones puede ser aterciopelada o, por el contrario, lisa. Cuando la formación se encuentra en la falange de la uña, se observa descamación alrededor de la uña y la placa de la uña puede deformarse y derretirse con el tiempo. La derrota de los pliegues de la piel se acompaña del desarrollo de dermatitis inespecífica eritematosa o crónica, además de un olor desagradable. La ulceración de la superficie de los elementos de la erupción, el sangrado por contacto indican la degeneración de los focos de disqueratosis discoide en cáncer invasivo.
Complicaciones
La enfermedad de Bowen es la llamada “enfermedad subyacente”, que puede formar la base del cáncer de piel de células escamosas. La frecuencia de transición de disqueratosis lenticular a crecimiento canceroso es del 3% cuando los elementos se localizan en la piel del tronco y extremidades y hasta del 10% cuando se afectan los órganos genitales. En este sentido, la mayoría de los oncólogos consideran la enfermedad de Bowen como una forma intraepidérmica de carcinoma epidermoide in situ y recomiendan la extirpación inmediata de las lesiones.
diagnósticos
Puede ser difícil para un dermatólogo hacer un diagnóstico basado únicamente en la apariencia de las placas. Para establecer la naturaleza del proceso patológico, la etapa de la enfermedad, la presencia de enfermedades concomitantes en el paciente que pueden afectar la efectividad del tratamiento, se realiza un examen completo que, además de las pruebas clínicas y de laboratorio generales, incluye :
- microscopía de epiluminiscencia. El uso de un dermatoscopio óptico o electrónico permite al médico obtener una imagen de estructuras intradérmicas que son indistinguibles a simple vista. Un rasgo característico de las placas en la disqueratosis discoide es la abundante intercalación de vasos individuales y plexos coroideos, que se encuentran sobre un fondo uniforme de color rosa o rojo.
- ecografía digital. A diferencia de la ecografía convencional de tejidos blandos, el método implica el uso de dispositivos cuyos sensores funcionan a una frecuencia de 20-100 MHz. Debido a esto, utilizando imágenes de ultrasonido digital de alta resolución, es posible estudiar la estructura de la piel y sus capas individuales sin daño tisular, guardar los resultados de los estudios con el fin de compararlos entre sí.
- Microscopía de escaneo láser confocal. El método permite obtener imágenes de las capas de la epidermis y la dermis, comparables en calidad y contenido de información con el examen microscópico convencional. La diferencia radica en el hecho de que con la microscopía de barrido, el análisis de la estructura de los tejidos y las células individuales se lleva a cabo sin su eliminación preliminar del cuerpo: la lente del objetivo se fija en un área determinada del cuerpo y transfiere los datos. a la memoria del dispositivo. No hay necesidad de una biopsia.
- Estudio morfológico. Este es el “estándar de oro” para diagnosticar tumores malignos de la piel. Dependiendo de la estructura y distribución de las células alteradas en la epidermis, dermis, tejido subcutáneo, el médico puede clasificar la enfermedad, establecer su etapa y determinar el pronóstico de vida y recuperación. Para la investigación, las muestras de tejido se obtienen por biopsia.
- Análisis de la estructura antigénica del tumor.El método de diagnóstico inmunohistoquímico implica el uso de anticuerpos monoclonales para identificar marcadores moleculares específicos en la superficie y en el interior de las células alteradas patológicamente. Usando anticuerpos contra componentes individuales del citoplasma y la membrana celular, es posible determinar el tipo de tumor, el grado de diferenciación y la capacidad de invadir.
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Bowen se lleva a cabo con una serie de enfermedades oncológicas: cáncer de las glándulas sudoríparas, carcinoma de células basales, variante extramamaria de la enfermedad de Paget. Entre los problemas dermatológicos, que en sus manifestaciones clínicas se asemejan a la disqueratosis lenticular, se encuentran el eccema numular, la psoriasis y la queratosis solar.
Tratamiento de la enfermedad de Bowen
Los métodos terapéuticos y quirúrgicos para extirpar lesiones utilizados en la medicina moderna tienen sus ventajas y desventajas. Sin embargo, la variedad de enfoques terapéuticos permite al dermatólogo elegir el método de tratamiento más adecuado, teniendo en cuenta la localización de la neoplasia, su tamaño, el estado del paciente y la presencia de patología concomitante.
Terapia conservadora
El impacto local sobre las lesiones puede reducir la carga general sobre el cuerpo, lo que es especialmente importante para pacientes debilitados, pacientes con inmunodeficiencia, intolerancia a medicamentos y otros factores limitantes. Los tratamientos terapéuticos incluyen:
- Aplicación local de fármacos. Se prescriben cremas con imiquimod o 5-fluorouracilo. La duración del tratamiento para cada uno de los pacientes se determina individualmente, desde 1 semana hasta 2-3 meses. Proporcione una penetración más profunda de 5-fluorouracilo, logre una concentración significativa en los tejidos de vendajes oclusivos, iontoforesis o irradiación láser preliminar del foco patológico.
- Terapia fotodinámica. El método implica el uso de agentes que aumentan la sensibilidad de los tejidos a la exposición a la luz. Los principios activos de los fármacos se acumulan principalmente en las lesiones. Bajo la influencia de la luz, las células tumorales mueren. El tratamiento fotodinámico está indicado principalmente para pacientes con focos múltiples de un área grande.
El tratamiento quirúrgico
El método de eliminación de tejidos alterados está determinado por el equipo técnico de la clínica, el nivel de capacitación del cirujano. Los métodos de alta tecnología permiten el tratamiento con un menor riesgo de recurrencia y cicatrización, pero no están disponibles en todas partes. Los métodos más simples no requieren una inversión significativa de tiempo y dinero para obtener un resultado satisfactorio. El tratamiento quirúrgico puede incluir:
- Extirpación quirúrgica sencilla. El cirujano extirpó la neoplasia dentro de los tejidos sanos. Se envía una muestra de piel con disqueratosis al laboratorio para diagnóstico rápido. Los bordes de la herida se juntan o se realiza un injerto de piel. El método es adecuado para la eliminación de focos patológicos de un área pequeña ubicada en el tronco y las extremidades. Puede haber cicatrices visibles en la cara.
- Operación micrográfica de Mohs. Esta técnica quirúrgica permite extirpar la neoplasia capa a capa sin dañar el tejido sano. Se utiliza para recaídas de la enfermedad de Bowen, estados de inmunodeficiencia, para eliminar elementos en zonas de alto riesgo: alrededor de los ojos y la nariz, en la zona genital. El trabajo más sutil y preciso del cirujano reduce la probabilidad de cicatrización.
- Legrado. El legrado de la lesión con una cureta le permite extirpar la epidermis con focos de cáncer intraepidérmico. El procedimiento tiene un pequeño número de contraindicaciones, se realiza bajo anestesia local, no perturba el bienestar del paciente, por lo que su uso está justificado en una amplia gama de personas del grupo de mayor edad.
- Crioterapia. El método es eficaz en relación con formaciones individuales de pequeño diámetro. Bajo la influencia del nitrógeno líquido, los tejidos alterados se dañan irreversiblemente y después de un tiempo se contraen en una costra densa. La curación de los focos se produce sin dejar cicatrices. La crioterapia no requiere anestesia previa, salvo en la zona sensible del rostro.
- ablación laser. El procedimiento se lleva a cabo en una unidad de láser médico de neodimio o dióxido de carbono. Al cambiar la configuración del dispositivo, el cirujano puede controlar la profundidad y el grado de daño tisular. Con la ayuda de un láser, se eliminan pequeños focos individuales. El tratamiento con láser se realiza bajo anestesia local. Después de la eliminación de neoplasias ubicadas en las capas superiores de la piel, el riesgo de cicatrización es mínimo.
Prevención y pronóstico
El pronóstico de recuperación es favorable. La enfermedad de Bowen no pone en peligro la vida. Después de la eliminación conservadora o quirúrgica de las placas, son posibles las recaídas, que responden bien al tratamiento. El paciente debe visitar a su médico 1 vez cada 6-12 meses para la detección oportuna de la recurrencia de las placas.
Para reducir la probabilidad de desarrollar patología permite negarse a visitar camas de bronceado, limitando la exposición al sol abierto en la estación cálida, el uso de sombreros, gorras con viseras, camisas y vestidos con mangas largas, cosméticos con protectores solares. Se recomienda cambiar de trabajo ante la presencia de riesgos laborales, para evitar lesiones permanentes en la piel con la ayuda de ropa y guantes de protección.
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