a) Clinica. El cuadro clínico de la eritrodermia depende de la causa de la enfermedad. Con una reacción a un medicamento, la eritrodermia comienza repentinamente y se resuelve más rápidamente. Las manifestaciones cutáneas comienzan como placas parcheadas eritematosas pruriginosas que se extienden y se fusionan en focos de eritema que cubren grandes áreas del cuerpo.
Luego se desarrolla peladura. En la etapa aguda, la descamación de láminas grandes se observa con mayor frecuencia, y en la eritrodermia crónica, predomina la descamación de láminas pequeñas. La derrota del cuero cabelludo es muy común con el desarrollo de alopecia en el 25% de los pacientes. Las manifestaciones sistémicas en la eritrodermia se asocian con una violación de la barrera cutánea, pérdida del tono vascular de la dermis y pérdida de líquidos y electrolitos.
La pérdida de proteínas en la eritrodermia psoriásica puede llegar al 25-30%, lo que produce hipoalbuminemia y edema. El aumento de la perfusión en la piel expuesta e inflamada conduce a una alteración de la termorregulación e insuficiencia cardíaca en el contexto de un aumento del gasto cardíaco. Además, aumenta el riesgo de desarrollar infección estafilocócica y sepsis. Cualquiera de estas complicaciones puede convertirse en una amenaza para la vida.
La psoriasis eritrodérmica con exfoliación similar a una hoja que causa deshidratación es una enfermedad potencialmente mortal. En este caso, la eritrodermia se desarrolló como resultado de una psoriasis pustulosa generalizada. Psoriasis pustulosa generalizada con eritrodermia potencialmente mortal en una mujer de 67 años. La condición se desarrolló tres semanas antes de la visita al médico, no se observaron antecedentes de psoriasis. El paciente fue hospitalizado y el tratamiento con corticoides tópicos y acitretina oral demostró ser altamente efectivo. Un gran aumento de la parte posterior del muslo del paciente que se muestra en la figura anterior muestra pústulas en la placa eritematosa: un nuevo caso de eritrodermia debido a psoriasis pustulosa generalizada
b) Localización típica en el cuerpo.. La distribución de las lesiones suele ser variable, pero las mucosas, las palmas de las manos y las plantas de los pies no suelen verse afectadas. También se informa que la nariz y la región nasolabial están libres de erupciones.
c) Pruebas de enfermedades. La biopsia de piel a menudo no es informativa. En el 50% de los casos, una sola biopsia no logra establecer el diagnóstico de eritrodermia, por lo que se recomiendan múltiples biopsias. La inmunofluorescencia directa, realizada además del examen histopatológico convencional, puede ser útil para detectar enfermedades ampollosas inmunes (p. ej., pénfigo).
Para el diagnóstico de enfermedades linfoproliferativas se realizan estudios de reordenamiento del gen del receptor de células T.
Las pruebas de laboratorio suelen ser inespecíficas; sin embargo, los síntomas comunes incluyen:
• Leucocitosis
• Linfocitosis
• Anemia leve
• Eosinofilia
• VSG aumentada
• Gammapatía policlonal
• IgE elevada
• Hipoalbuminemia
• Creatinina elevada
• Niveles elevados de ácido úrico.
personasen riesgo, se recomienda la prueba del VIH. En niños se recomienda la determinación de niveles de zinc, aminoácidos y lípidos.
d) Diagnóstico diferencial de la eritrodermia. La eritrodermia es una manifestación dermatológica de una serie de enfermedades, que incluyen infecciones, procesos linfoproliferativos, tumores malignos, enfermedades de la piel, trastornos metabólicos adquiridos y congénitos y toxidermia. La clave para un diagnóstico y tratamiento correctos es establecer la verdadera causa de la afección.
Tifus causante de eritema y exfoliación en paciente grave con fiebre Eritema tras exacerbación de micosis fungoide Eritrodermia completa de etiología desconocida con eritema cutáneo severo y exfoliación La peladura es claramente visible en la parte posterior desde una distancia cercana.
d) Tratamiento de la eritrodermia. Los pacientes con eritrodermia aguda requieren hospitalización y consulta dermatológica urgente porque las complicaciones metabólicas, infecciosas, termorreguladoras y cardiovasculares pueden poner en riesgo la vida. Medidas terapéuticas:
• Cuidado de la piel, emolientes, baños de avena y compresas húmedas.
• Esteroides tópicos de potencia moderada.
• Deben evitarse los esteroides e inmunomoduladores de alta potencia debido al riesgo de una mayor absorción dérmica.
• Los esteroides sistémicos son útiles para las reacciones a medicamentos y el eczema, pero no deben usarse en la psoriasis.
• Para la eritrodermia por psoriasis se prescriben retinoides orales o ciclosporina.
• Fármacos inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, infliximab).
• Antibióticoterapia ante sospecha de infección.
• Monitoreo cuidadoso del balance de agua y electrolitos y estado nutricional con reposición de deficiencias.
f) Consultar al médico de un paciente. Se debe advertir a los pacientes que la eritrodermia es una enfermedad potencialmente mortal, ya que son frecuentes las alteraciones de la termorregulación y las complicaciones infecciosas, metabólicas y cardiovasculares. Los pacientes también deben saber que la eritrodermia puede reaparecer bajo ciertas condiciones. En particular, esto es cierto para la eritrodermia idiopática.
g) Observación del paciente por un médico.. El pronóstico de la eritrodermia depende en gran medida de la causa de la enfermedad. La mayoría de las muertes se deben a tumores malignos. La eritrodermia inducida por fármacos tiene el mejor pronóstico con el menor riesgo de recurrencia. Se observan casos de recurrencia de la enfermedad en el 15% de los pacientes con eritrodermia psoriásica. El 50% de los pacientes con eritrodermia idiopática tienen una remisión parcial y un tercio tiene una remisión completa.
h) Lista de literatura usada:
1. Karakayli G, Beckham G, Orengo I, Rosen T. Dermatitis exfoliativa. Am Fam Médico. 1990;59(3).
2. Sehgal VN, Srivastava G, Sardana K. Erythroderma/dermatitis exfoliativa: una sinopsis. Int J de Dermatol. 2004; 43:39-47.
3. Rothe JH, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Eritrodermia potencialmente mortal: Diagnóstico y tratamiento del “hombre rojo”. Clínica Dermatol. 2005;23(2):206-217.
4. Sehgal VN, Srivastava G. Eritrodermia/dermatitis exfoliativa generalizada en la práctica pediátrica: una descripción general. Int J de Dermatol. 2006;45:831-839..
5. Pruszkowski A, Bodemer C, Fraitag S, et al. Eritrodermias neonatales e infantiles: un estudio retrospectivo de 51 pacientes. Arco Dermatol. 2000;136:875-880.
La eritrodermia psoriásica (PE) es una de las formas de lesiones cutáneas generalizadas, es decir, extendidas, con patogénesis inflamatoria. El término general “eritrodermia” se refiere a enfermedades caracterizadas por daño a más del 80-90% de la superficie de la piel. Se manifiestan por enrojecimiento difuso, descamación pronunciada de láminas pequeñas o grandes y picazón insoportable. Estas condiciones aún no han sido suficientemente estudiadas, pero son claramente reconocidas como muy severas y peligrosas. ¡Con comorbilidades y sin tratamiento, la eritrodermia representa una amenaza directa para la vida con una alta tasa de mortalidad! El principal grupo de riesgo incluye a los hombres mayores de 60 años.
La eritrodermia se clasifica condicionalmente en primaria y secundaria. Se desarrollan primariamente en la piel intacta y ocurren por razones desconocidas. Los secundarios aparecen en el contexto de las dermatosis inflamatorias existentes, que se convierten en el desencadenante principal. La eritrodermia psoriásica pertenece al tipo secundario y se desarrolla en el contexto de la psoriasis vulgar, su variedad más común. Representa más de la mitad de las formas graves de psoriasis con las que los pacientes ingresan en los hospitales. Hay otros tipos secundarios de eritrodermia que pueden desarrollarse en el contexto de la dermatitis atópica y la micosis fungoide, así como por tomar ciertos medicamentos.
Síntomas de la eritrodermia psoriásica
Las manifestaciones más características son la descamación de grandes láminas y el enrojecimiento generalizado de la piel que afecta a las palmas de las manos y las plantas de los pies. Por ejemplo, con la eritrodermia atópica, la erosión ocurre más a menudo en forma de vesículas abiertas y pústulas superficiales. Y con la forma eritrodérmica de la micosis fungoide se revela la infiltración de toda la piel, que adquiere un color parduzco y surcos profundos. De acuerdo con estas características, es posible realizar un diagnóstico diferencial de diferentes tipos de eritrodermia. La variedad psoriásica tiene otras manifestaciones típicas.
• Aparecen placas eritematosas en áreas libres de lesiones psoriásicas.
• Las áreas afectadas aumentan, se fusionan y eventualmente forman un foco continuo de eritrodermia.
• La piel se vuelve hinchada, infiltrada y de color rojo vivo con abundante descamación.
• A los síntomas principales de la eritrodermia psoriásica se le puede agregar una picazón intensa.
• La distrofia ungueal se desarrolla con deformación severa y rechazo completo de las placas.
• En presencia de artritis psoriásica, se desarrolla un eritema extenso con placas indistintas.
• En algunos casos, se observa pérdida de cabello, ganglios linfáticos inflamados y fiebre.
• El estado general empeora, hay quejas de debilidad, escalofríos y falta de apetito.
• En casos avanzados, se alteran el metabolismo hidroelectrolítico y las funciones hepática y renal.
Causas de la eritrodermia psoriásica
Las fuentes de esta enfermedad se encuentran en los procesos internos que ya ocurren en la piel con psoriasis. Se ha demostrado que la psoriasis tiene un carácter autoinmune y poligénico. La inflamación comienza después de la penetración de antígenos a través de la barrera cutánea dañada. Esto provoca una respuesta inmune anormal con un aumento en el número de T-helpers como Th17 y Th2. Cuando se activa la respuesta inmunitaria, se liberan citocinas proinflamatorias y se forma una cadena de reacciones que culminan en el desarrollo de la inflamación. Y la descamación se produce debido a la hiperactivación de los queratinocitos basales, las células principales de la capa basal.
Estas son las principales causas de la eritrodermia psoriásica. Puede desarrollarse inmediatamente después del debut de la psoriasis o como resultado de la progresión de una enfermedad a largo plazo. ¡A veces ocurre después de una terapia irracional! En consecuencia, el conocimiento de los procesos en curso es necesario para el tratamiento adecuado de la eritrodermia psoriásica por diversos medios. Por ejemplo, la luz ultravioleta reduce la hiperactividad de los queratinocitos y la producción de citocinas proinflamatorias. Gracias a la evidencia de estas capacidades, la irradiación UV de la piel se ha convertido en el método de primera elección para la psoriasis, la parapsoriasis y la micosis fungoide.
Tratamiento de la eritrodermia psoriásica con diversos medios.
La enfermedad pertenece a una forma grave, por lo tanto, es necesario usar agentes externos en forma de ungüentos y cremas solo según las indicaciones de un médico. Los ungüentos no solo pueden ser inútiles, sino que también empeoran el curso de la enfermedad. ¡La automedicación sin medicación externa ni es inaceptable! La terapia farmacológica estándar utilizada para la psoriasis vulgar es ineficaz en sus complicaciones. Los médicos continúan explorando las posibilidades de los medicamentos para aliviar la condición de los pacientes. El tratamiento de la eritrodermia psoriásica con luz ultravioleta se transfiere después de la eliminación de intoxicaciones graves y procesos inflamatorios agudos. El método de fototerapia se puede utilizar para la atención de seguimiento ambulatoria. En casos particularmente difíciles, se combina con la terapia con medicamentos.
• Tratamiento externo de la eritrodermia psoriásica
Está dirigido a reducir síntomas molestos: picor y tirantez de la piel, sequedad y descamación. Pero si con la psoriasis puede usar medicamentos con componentes queratolíticos, entonces con la eritrodermia esto puede causar un aumento en las sensaciones subjetivas. Para un efecto más seguro en la piel, se usa con más frecuencia ungüento salicílico (0,5% o 1%). La pomada Sinalar se puede aplicar en áreas secas y escamosas. Existe evidencia del uso exitoso del bálsamo Lipikar Balm AP en pieles secas. Diprosalik ayuda a reducir las manifestaciones inflamatorias, Flucinar para aliviar el picor y Fluorocort para cicatrizar los tejidos. En el tratamiento externo de la eritrodermia psoriásica también se utilizan cremas con el principio activo hidrocortisona 17-butirato (Lokoid Lipokrem). ¡La lista de estas herramientas es solo para fines informativos y no es una recomendación para la autoselección!
• Tratamiento farmacológico de la eritrodermia psoriásica
En la primera etapa, se llevan a cabo procedimientos de desintoxicación: infusiones intravenosas de hemodez, solución de glucosa, tiosulfato de sodio. Si hay una lesión inflamatoria alérgica tóxica aguda, se realiza un ciclo corto de inyecciones intramusculares de glucocorticoides (dexametasona). Se pueden prescribir inyecciones de preparaciones de calcio, Clemastin o Loratadina. Los pacientes sin enfermedades inflamatorias crónicas pueden tomar metotrexato oral a corto plazo en pequeñas dosis. Los preparados biológicos (Etanercept, Adalimubab) también se reconocen como una dirección prometedora en la terapia farmacológica.
El tratamiento farmacológico de la eritrodermia psoriásica debe prescribirse de manera muy competente, ¡porque esta enfermedad puede progresar a partir de la medicación! Estos incluyen principalmente glucocorticosteroides orales. Los análogos del ácido fólico (metotrexato), el ácido retinoico (acitretina), los retinoides de segunda generación (etretinato) y ciertos productos biológicos (infliximab) también pueden contribuir al desarrollo de la eritrodermia. Pero esto no excluye que el mismo Acitretin y Methotrexate se utilicen en el tratamiento farmacológico de la eritrodermia cuando esta es estable, y cuando es inestable se recurre al Infliximab.
• Tratamiento de la eritrodermia psoriásica con luz ultravioleta
En esta enfermedad, la lesión de la piel es extensa, por lo que durante mucho tiempo se consideró como método prioritario la terapia PUVA general (PUVA, fotoquimioterapia). El paciente debe ser mayor de 18 años, no tener enfermedades hematológicas graves y diversas patologías sistémicas. La irradiación general se prescribe con una combinación de rayos de onda larga (320-400 nm) y preparaciones de psoraleno que aumentan la sensibilidad de la piel a la radiación ultravioleta. Los procedimientos se llevan a cabo en la clínica utilizando equipos médicos especiales (cabinas). Se requieren un mínimo de 30-40 sesiones para aliviar el estado de la piel y resolver la dermatosis.
El tratamiento de la eritrodermia psoriásica con luz ultravioleta según el método PUVA a menudo se combina con terapia farmacológica. Para mejorar el rendimiento se suele prescribir Metotrexato o Tigazon. ¡Pero también puede aumentar los efectos secundarios que a menudo acompañan a la fotoquimioterapia! Aumenta la fototoxicidad, se produce una pigmentación persistente y aumenta el riesgo de cáncer de piel. La terapia UVB de banda estrecha de onda media con una longitud de onda de 311 nanómetros se ha convertido en una dirección más segura y prometedora. Incluso la combinación de la radiación UVB con el mismo Metotrexato no provoca efectos secundarios específicos.
Posibilidades de tratamiento de la eritrodermia psoriásica con ultravioleta 311 nm
La fototerapia de banda estrecha es el método de primera elección para la psoriasis vulgar de diferente localización y grado de propagación. El mayor efecto terapéutico tiene una longitud de onda de 300-315 nm. Los haces más cortos (hasta 290 nm) causan eritema intenso y los más largos (a partir de 320 nm) requieren mejora con preparaciones de psoraleno. El tratamiento de la psoriasis con ultravioleta de 311 nm se lleva a cabo sin fotosensibilizadores y sin formación de eritema. Para potenciar el efecto, la combinación con otros medicamentos también es opcional. Todo esto minimiza el riesgo de cualquier efecto secundario, y la fototerapia de banda estrecha en sí misma puede usarse como un monométodo. Una gran ventaja es que esta es una forma segura de tratar la piel en casa con peines-irradiadores manuales (por ejemplo, Ultramig-311R).
La eritrodermia psoriásica es una complicación de la psoriasis vulgar. Su principal diferencia con otras etapas es una lesión cutánea extensa, hasta en un 90%. Pero las causas del desarrollo y los síntomas son similares a la psoriasis como “fuente principal”. Esto permite aplicar los mismos tratamientos ultravioleta de 311 nm probados para la eritrodermia. Sin embargo, es importante tener en cuenta varios aspectos. Primero: debido a la gravedad y el peligro de esta enfermedad, ¡la automedicación en el hogar es inaceptable! Es necesario discutir el tratamiento de la eritrodermia psoriásica con un médico e inscribirse en los procedimientos en la clínica. Segundo: necesitas tener un irradiador que funcione en una longitud de onda de 311, pero que te permita cubrir una gran área de la piel. Los irradiadores portátiles no son adecuados, por lo que los procedimientos deben realizarse en dispositivos estacionarios.
Irradiadores UV para el tratamiento de la eritrodermia psoriásica
Para centros médicos y clínicas, se produce un irradiador ultravioleta estacionario Ultramig-302 de nuestra propia producción Khronos. Se puede utilizar como equipo principal o auxiliar para fototerapia. Este es el modelo más antiguo de la línea, que está equipado únicamente con lámparas UV originales Philips PL-S 9W/01/2P-1CT. El número de lámparas es 8, la potencia de radiación total es de 72 vatios. El dispositivo está conectado a la red eléctrica y le permite irradiar una gran área de la piel. El irradiador para el tratamiento de la eritrodermia psoriásica Ultramig-302 puede colocarse sobre cualquier superficie plana o montarse sobre un soporte médico. Después de un ciclo de fototerapia (generalmente de 20 a 25 procedimientos), comenzará una resolución gradual del infiltrado difuso y la inflamación.
Khronos LLC es un fabricante ruso líder de irradiadores ultravioleta para el tratamiento de enfermedades de la piel. Usado en fototerapia de psoriasis, parapsoriasis, vitíligo, dermatitis atópica y seborreica, eccema, pitiriasis versicolor, micosis fungoide y alopecia areata. Los equipos médicos de la serie Ultramig están instalados en muchos centros médicos del país. Puede pedir dispositivos para la clínica directamente de fábrica. Son de tamaño compacto y no requieren mucho espacio para su colocación. Puedes actualizar el equipamiento de la sala de fototerapia o equiparlo desde cero. Además del irradiador Ultramig-302 para el tratamiento de la eritrodermia psoriásica y otras lesiones cutáneas generalizadas con luz ultravioleta, la empresa produce modelos estacionarios Ultramig-311 y peines manuales Ultramig-311R. Son económicos, se venden con garantía y se envían de forma gratuita a todas las regiones de Rusia.
