Nevus de las glándulas sebáceas en la cabeza y la cara: síntomas y tratamiento

Nevus de las glándulas sebáceas de Jadassohn. Características del nevus de las glándulas sebáceas de Yadassohn.

Nevus de las glándulas sebáceas de Jadassohn (sinónimo: nevo de las glándulas sebáceas) – un nevo epidérmico organoide frecuente, causado por proliferación y malformación, principalmente de las glándulas sebáceas, así como de otros componentes de la piel (células epiteliales, folículos pilosos, tejido conectivo, glándulas apocrinas) . Descrito por A.N. Mehregan y H. Pinkus en 1965. Es el resultado de la diferenciación de células pluripotentes hacia estructuras sebáceas y apocrinas maduras; es la naturaleza pluripotente de estas células lo que explica el desarrollo de otros tumores de los apéndices de la piel en su contexto.

Nevus de las glándulas sebáceas en 2/3 de los casos es de naturaleza congénita, puede ocurrir en la infancia y solo a veces en la niñez posterior. Se desarrolla, por regla general, de forma esporádica, aunque se han descrito casos familiares aislados. La distribución por sexos es la misma.

Por lo general, un nevus de las glándulas sebáceas ubicado en el cuero cabelludo (en el borde con el cuello, en la sien, frente) o en la parte central de la cara, rara vez en otros lugares.

Clínicamente nevus de las glándulas sebáceas de Jadassohn se manifiesta como una placa asintomática, solitaria, plana, blanda, elástica, brillante, de forma ovalada o lineal con un diámetro de 0.5 a 9 cm o pequeños nódulos hemisféricos de color rosado, amarillo, anaranjado o arenoso con una superficie acanalada o algo papilomatosa, desprovisto de pelo. A veces puede tener una superficie queratósica. El curso de tres etapas se debe a la diferenciación de edad de las glándulas sebáceas:

1) en bebés y niños pequeños, los elementos del nevo están desprovistos de cabello, lisos o con una superficie papilar delicada;
2) en el período puberal, las lesiones se vuelven similares a las moras, porque su superficie está cubierta con pápulas hemisféricas, a menudo verrugosas, muy adyacentes, de amarillo a marrón oscuro;
3) en la edad adulta, en aproximadamente el 20 % de los casos, se desarrollan tumores benignos o malignos en el espesor del nevo, incluidos cistoadenoma papilar, hidradenoma, cistoadenoma apocrino, queratoacantoma, infundibuloma, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas, cáncer de las glándulas apocrinas .

nevus de Jadasson - nevus de las glándulas sebáceas

Nevus de las glándulas sebáceas de Jadassohn

En particular, el basalioma en el contexto de las glándulas sebáceas nevus se desarrolla en el 5-20% de los casos. Sin embargo, ocurre con mucha más frecuencia que los tumores cutáneos benignos. A menudo existe una asociación de neoplasias benignas y malignas de la piel en un mismo paciente. Es importante tener en cuenta que, a pesar de la agresividad inherente a veces de los signos histológicos, la mayoría de los cánceres de piel que se han desarrollado en el contexto de las glándulas sebáceas nevus se caracterizan por un bajo grado de malignidad y metástasis solo en casos excepcionales.

READ
Psoriasis en niños - foto de la etapa inicial

La posibilidad de desarrollar neoplasias malignas. contra el fondo del nevus de las glándulas sebáceas a una edad temprana, W. Lever sirvió de base para la hipótesis de que el desarrollo de un basaloma en el contexto de tal nevo no es una transformación maligna, sino el resultado de una disminución en la diferenciación de las células germinales epiteliales primarias y un aumento posterior de su actividad proliferativa. La validez de esta suposición se confirma por el hecho de que los basalomas asociados a nevus, a pesar de desarrollarse en pacientes jóvenes, suelen ser de pequeño tamaño y carecen de signos de agresión.

Nevus histológicamente típicos de las glándulas sebáceas consisten en lóbulos de glándulas sebáceas maduras en las partes superior y media de la dermis, también hay un aumento en el número de otras estructuras epiteliales (glándulas sudoríparas apocrinas dilatadas, folículos pilosos abortivos). Hay tres etapas de desarrollo histológico del nevus.
1. Etapa temprana: se manifiesta por hipoplasia de las glándulas sebáceas y los folículos pilosos.
2. Etapa madura: caracterizada por acantosis, papilomatosis de la epidermis, abundancia de glándulas sebáceas hiperplásicas, subdesarrollo de los folículos pilosos, buen desarrollo de las glándulas apocrinas.
3. Etapa del tumor.

extraño nevo sebáceo común puede ser sistémico con daño al sistema nervioso central, ojos, huesos, vascular, genitourinario y otros sistemas. El muy raro síndrome del nevo sebáceo de Yadassohn incluye la tríada de nevo sebáceo lineal, epilepsia y retraso mental.

Diagnóstico diferencial del nevus del nevus de las glándulas sebáceas de Yadassohn se lleva a cabo con aplasia de la piel, caracterizada por una superficie similar al papiro más lisa; nevus papilar siringocistoadenomatoso, que tiene una superficie más rosada que amarilla, nodular en lugar de aterciopelada; xantogranuloma juvenil temprano (pápula o nódulo en forma de cúpula de rápido desarrollo) y mastocitoma solitario, que tienen una estructura histológica característica; hipertrofia del tejido cerebral o encefalopatía, en la que también se puede determinar un nódulo subcutáneo, pero el contenido está asociado al cerebro.

Tratamiento del nevus de las glándulas sebáceas de Yadassohn. Debido a la amenaza de transformación maligna, la extirpación quirúrgica profiláctica del nevo se acepta a más tardar al inicio de la adolescencia temprana. El electrocauterio y la criocirugía pueden provocar una recaída.

La información en el sitio está sujeta a consulta por parte del médico tratante y no reemplaza una consulta cara a cara con él.
Consulte el acuerdo de usuario para obtener más detalles.

Nevus de las glándulas sebáceas – Este es un tumor benigno, representado por glándulas sebáceas hiperplásicas y folículos pilosos deformados, que se desarrolla como resultado de una alteración local en el desarrollo embrionario de los tejidos. Localizado en el cuero cabelludo y la cara. Exteriormente, se ve como una placa sin pelo de color amarillo-rosado, de forma ovalada o irregular con una superficie verrugosa. El diagnóstico se establece sobre la base de examen externo y dermatoscopia, examen histológico. La neoplasia se extirpa quirúrgicamente. Para tumores pequeños, se permite el uso de un láser.

READ
Enfermedades del cuero cabelludo y el cabello: nombres, síntomas con fotos y tratamiento.

ICD-10

Nevus de las glándulas sebáceas

Visión de conjunto

La enfermedad tiene varios nombres sinónimos: adenoma progresivo de las glándulas sebáceas, nevus sebáceo, nevus seborreico de Yadasson. Por primera vez en 1895, la patología fue descrita por el principal dermatovenereólogo europeo Josef Jadasson. En el 60% de los casos, la violación del desarrollo de las glándulas sebáceas se diagnostica inmediatamente después del nacimiento. En la población general, este defecto se detecta en el 0,3% de los recién nacidos. En el 30% de los casos, la formación de piel se desarrolla en la primera infancia. Otro 10% de los casos ocurren en la edad de escuela intermedia y secundaria. Esta formación de piel es igualmente común en pacientes de ambos sexos. En el 6-30% de los casos, se desarrollan tumores benignos y malignos en el contexto del nevo seborreico.

Nevus de las glándulas sebáceas

razones

El desarrollo embrionario de tejidos con adenoma progresivo de las glándulas sebáceas se altera debido a defectos genéticos en las células del ectodermo. Actualmente se han descrito varios tipos de mutaciones que pueden ocurrir de manera espontánea en el proceso de desarrollo intrauterino o ser transmitidas al feto por uno de los padres. Las principales razones para la formación del nevo de las glándulas sebáceas incluyen:

  • Mutación de células germinales ectodérmicas. La formación de un sitio de glándulas sebáceas defectuosas y otros apéndices de la piel es una consecuencia de trastornos genéticos en células madre individuales. Se sabe que las mutaciones del ADN en las células ectodérmicas del feto pueden ser provocadas por el virus del papiloma humano obtenido de la madre.
  • Herencia de un defecto genético. Se describen casos familiares de nevo de glándulas sebáceas, que se asocian a pérdida de heterocigosidad en la región del gen PTCH. El modo de transmisión de un defecto genético es presumiblemente paradominante, es decir, hay pacientes con patología cutánea en cada generación.

Patogenesia

El nevus de las glándulas sebáceas es uno de los hamartomas organoides complejos: tumores benignos, que son anomalías tisulares que se forman durante el desarrollo embrionario. Los cambios en los tejidos de la dermis que provocan la aparición de un nevus afectan las glándulas sebáceas, el epitelio, los folículos pilosos y las glándulas sudoríparas. La proliferación de células de todos los elementos estructurales de la piel conduce a la formación de un tumor de tipo característico.

READ
Tratamiento de la psoriasis con celidonia: revisiones, cómo usar la celidonia para la psoriasis en el hogar

El desarrollo del nevus seborreico se basa en una violación de la diferenciación de células pluripotentes hacia estructuras apocrinas y sebáceas maduras debido a defectos genéticos existentes. El grado de deterioro de la diferenciación tisular puede cambiar durante la vida del paciente. Esta característica está asociada con la formación de cáncer en el sitio de una formación inicialmente benigna. El aumento de la actividad proliferativa de las células germinales epiteliales primarias, la simplificación de su estructura, la pérdida progresiva de funciones especializadas conduce al desarrollo de basalomas asociados a nevus y otras formas de cáncer de piel.

Clasificación

La mayoría de los nevus sebáceos ocurren esporádicamente, pero se han descrito casos familiares. La patología de los apéndices de la piel puede ser una enfermedad independiente o combinada con otras anomalías congénitas del desarrollo. Según los tejidos involucrados en el proceso patológico y las características del cuadro clínico, se distinguen tres formas de la enfermedad:

  • Formaciones individuales. En la gran mayoría de los casos, el paciente presenta un único foco patológico situado en la cabeza. Al mismo tiempo, no se observan otros trastornos del sistema nervioso, órganos internos.
  • Múltiples nevus. Se describen casos de múltiples focos patológicos comunes que se localizan por todo el organismo. En este caso, los nevos tienen una forma predominantemente lineal.
  • Nevo sebáceo con síndrome neurocutáneo. Las anomalías del desarrollo pueden afectar no solo a la piel, sino también al tejido nervioso y óseo, y causar patología ocular. Además de los tumores característicos, los pacientes de este grupo tienen epilepsia y retraso mental.

Síntoma

El nevo de las glándulas sebáceas es una placa plana de forma redondeada o alargada de consistencia blanda y elástica. El diámetro de la formación es de 1 a 9 cm La superficie de la placa es brillante, con menos frecuencia con capas queratósicas, densamente cubiertas con papilas, pápulas hemisféricas y verrugosas de color rosa o marrón amarillento. No hay pelos en la superficie de la placa.

La localización preferida del nevus de Yadasson es la cara y el cuero cabelludo, la región parotídea y el cuello. En dermatología clínica se describen casos de nevus sebáceos de otras localizaciones, sin embargo, la incidencia de neoplasias de localización atípica es extremadamente baja. En la mayoría de los casos, la patología de la piel es congénita, rara vez se desarrolla en la infancia. Con los años, la superficie de la placa sufre cambios significativos.

En los niños pequeños, el área del nevus es lisa, de color rosa pálido, ligeramente elevada sobre los tejidos circundantes inalterados, puede ser apenas visible o estar cubierta con pequeñas papilas. En la adolescencia, la piel en el área afectada se engrosa, la superficie de la placa se cubre con pápulas verrugosas que se ajustan estrechamente entre sí. En esta etapa, se produce la maduración de las glándulas apocrinas, un desarrollo notable de las glándulas sebáceas y una hiperplasia verrugosa del epitelio.

READ
Enfermedad de la psoriasis: cómo y qué tratar, métodos, métodos.

En cada quinto paciente adulto, se forma un tumor benigno o maligno en el sitio de la placa, lo que cambia el cuadro clínico de la enfermedad subyacente. En el proceso de maduración, el nevo no causa molestias a su dueño: no duele, no sangra, no aumenta de tamaño y no pica.

Complicaciones

El tipo más común de neoplasia benigna que se desarrolla en el contexto del nevo de Yadasson es el tricoblastoma. Representa el 5% de todos los tumores asociados a nevus. En segundo lugar se encuentra el siringocistoadenoma. La frecuencia de aparición de basaloma es de alrededor del 1%. También en la zona del nevus sebáceo se detecta un quiste tricolemal proliferante, un hidradenoma nodular y un cáncer de piel de células escamosas.

Una característica de las neoplasias asociadas a nevus es su aparición en pacientes jóvenes y de mediana edad, crecimiento lento y tamaño pequeño de los ganglios tumorales. El cáncer de piel que se ha desarrollado en el contexto de un nevo sebáceo se caracteriza por un bajo grado de agresión, hace metástasis con mucha menos frecuencia de lo habitual. Los niños no desarrollan tumores malignos. La probabilidad de desarrollar cáncer aumenta con la edad.

diagnósticos

No es difícil hacer un diagnóstico de nevus de Yadasson. Sin embargo, incluso una formación a largo plazo no molesta a los pacientes, y el foco patológico puede ocultarse debajo del cabello. Esta es la razón por la cual los pacientes a menudo buscan el consejo de un dermatólogo ya con malignidad de sus formaciones. El diagnóstico del nevus de las glándulas sebáceas implica:

  • Inspección general. Durante un examen dermatológico con dermatoscopia, se revelan cambios característicos de la piel: acantosis, subdesarrollo de los folículos pilosos, crecimientos papilomatosos de la epidermis. Por la aparición del foco patológico, se puede suponer la aparición de un tumor benigno o maligno asociado a nevus.
  • Estudio histológico. El principal signo patohistológico de la patología congénita de la piel en los niños es la presencia de estructuras capilares indiferenciadas, en períodos posteriores: la presencia de glándulas sebáceas hipertrofiadas sin conductos excretores en muestras de biopsia, hiperplasia papilomatosa de la epidermis.

El diagnóstico diferencial del nevo de Yadasson se realiza con nevo papilar siringocistodenoso, xantogranuloma juvenil. El nevus seborreico en los niños difiere de la aplasia de la piel en una superficie similar a un papiro más suave. El mastocitoma solitario tiene una estructura histológica diferente al adenoma progresivo de las glándulas sebáceas. Los dermatooncólogos y los cirujanos pueden participar en el examen.

READ
Cómo tratar la psoriasis ungueal: tratamiento de las uñas para la psoriasis con terapia tradicional y medicina tradicional

Tratamiento del nevus de las glándulas sebáceas

No existen casos de transformación maligna de nevus seborreico antes del inicio de la pubertad. En este sentido, se recomienda eliminar la formación de piel de manera oportuna. Varios métodos de tratamiento quirúrgico difieren en la efectividad de la extirpación del tumor, los resultados estéticos de la intervención. Para el tratamiento de un nevus y tumores que se han desarrollado en su contra, se utilizan los siguientes:

  • Escisión quirúrgica de la educación. El método permite extirpar tumores de cualquier tamaño. El nevus seborreico se elimina con anestesia local hasta el nivel de la grasa subcutánea o el casco del tendón. Las neoplasias malignas requieren cirugía prolongada para prevenir la recurrencia de tumores que pueden crecer de forma invasiva y metastatizar.
  • Aplicación de métodos de influencia física. El láser de CO2 se utiliza para eliminar focos patológicos de un área pequeña sin signos de malignidad. La electrocoagulación y la criodestrucción se pueden utilizar para extirpar pequeños focos de tumores benignos en la cara y el cuello, donde la cicatrización no es deseable.

Pronóstico y prevención

No se han desarrollado métodos para prevenir la aparición de nevus de las glándulas sebáceas, ya que su desarrollo está asociado con defectos celulares genéticos. Un alto riesgo de degeneración maligna del nevus sebáceo es una indicación para su eliminación. La edad de la operación está determinada por la localización de la educación. La segunda razón más importante para el tratamiento quirúrgico es la apariencia característica del tumor, que se considera un defecto.

En la cabeza, la formación está oculta por el cabello, por lo que la eliminación del nevo de las glándulas sebáceas puede posponerse hasta el inicio de la adolescencia. Antes de este período se recomienda la observación dinámica del foco patológico por un dermatólogo. En el área de la cara y el cuello, el riesgo de cicatrización de heridas en el sitio de los nevos seborreicos extirpados es menor en los niños, lo que es un factor determinante para decidir si se debe realizar una intervención quirúrgica.

1. Al desarrollo de basaloma en el contexto del nevo de las glándulas sebáceas de Yadasson / Molochkov V.A., Mardi Sh.// Almanac of Clinical Medicine. – 2017.

2. Diagnóstico dermatoscópico de nevos de las glándulas sebáceas de Yadasson / Zhuchkov M. V., Bolshakova E. E., Sonin D. B., Rodionova S. A. // Boletín de dermatología y venereología. – 2018. – Nº 3.

3. Relevancia de la eliminación del nevo de Yadasson en jóvenes/ Gaidina T.A., Dvornikov A.S., Skripkina P.A., Arutyunyan G.B.// Bulletin of the Russian State Medical University. – 2018.

Rating
( No ratings yet )
Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: