La parapsoriasis varioliforme liquenoide aguda (parapsoriasis tipo Fly-Gaberman) es una dermatosis aguda benigna de células T clonales, que se manifiesta como erupciones polimórficas con predominio de pápulas hemorrágicas y necróticas en el centro.
Синонимы
parapsoriasis liquenoide similar a la viruela, enfermedad de Fly-Gabermann.
Epidemiología
Edad: cualquiera, pero más a menudo en 17-50 años.
Género: La enfermedad se presenta predominantemente en hombres.
Anamnesis
La enfermedad comienza súbitamente con una erupción de pápulas hemorrágicas hemisféricas rojas, que posteriormente se necrosan en el centro, al mismo tiempo también pueden presentarse pápulas lenticulares planas rojas o rosadas con una superficie lisa, que al rasparlas provocan descamación de la pitiriasis, y con raspado más intenso, aparecen hemorragias petequiales, a menudo hay ampollas con contenido seroso-hemorrágico. La erupción puede ir acompañada de fiebre, debilidad general, malestar general, dolor de cabeza, posiblemente un aumento de los ganglios linfáticos regionales. Los elementos de la erupción existen durante aproximadamente un mes, rara vez, más, y luego desaparecen gradualmente. Las pápulas necrosadas y las vesículas hemorrágicas pueden dejar cicatrices. Una vez resueltas, las pápulas planas primero adquieren un color pardusco y luego aparece una escama blanquecina (oblea) en su superficie, que se puede eliminar por completo. Después de la resolución completa de la pápula, una escama translúcida mate permanece en su lugar, adherida en el centro y rezagada a lo largo de los bordes, que se asemeja a una gota congelada de colodión. En lugares de erupciones anteriores, a menudo se determinan manchas hipopigmentadas secundarias. La cantidad de erupciones aumenta gradualmente: a medida que algunas se resuelven, se agregan otras nuevas. En las membranas mucosas, también es posible la aparición de pápulas de color blanco grisáceo.
Actual
inicio agudo seguido de un curso cíclico (las erupciones aparecen en oleadas), mientras que la enfermedad dura varias semanas, con menos frecuencia meses, es posible la transformación en parapsoriasis liquenoide crónica.
Etiología
Factores predisponentes
- temporada otoño-invierno;
- tomar medicamentos (anticonceptivos hormonales);
- ARI;
- toxoplasmosis;
- infección por citomegalovirus;
- infección viral de Ebstein-Bar;
Quejas
Por la presencia de erupciones en la piel, a menudo dolorosas, a veces se observa picazón en el sitio de la erupción. Puede haber síntomas de intoxicación general (fiebre, escalofríos, debilidad general y malestar), es posible un aumento de los ganglios linfáticos regionales.
Estado dermatológico
el proceso de lesiones cutáneas está muy extendido, los elementos de la erupción, por regla general, no se agrupan y no se fusionan entre sí.
Elementos de una erupción en la piel.
- Pápulas hemisféricas de color rojo, pardo rojizo o pardo, de contornos redondeados de aproximadamente 0,5 cm, con diascopia de las que se revela un color pardo rojizo. El fondo de la piel circundante no cambia. Pápulas posteriormente necróticas en el centro con la formación de una costra hemorrágica firmemente asentada (a menudo, se forman vesículas con contenido hemorrágico en la parte central de las pápulas, secándose con la formación de una densa costra marrón o negra). Tras la resolución de los elementos, a menudo quedan cicatrices similares a las de la viruela;
- vesículas con una superficie lisa y contenido seroso-hemorrágico, de aproximadamente 0,3-0,5 cm de tamaño, ubicadas en la superficie de las pápulas lenticulares (en su parte central), con menos frecuencia en el contexto de la piel inflamada o sin cambios, que se secan en un apretado -color de la corteza negra (marrón);
- pápulas planas de unos 0,5 cm de diámetro de color rosa o rojo, que adquieren un tinte pardusco cuando se resuelven, que se localizan sobre un fondo de piel inalterada. La superficie de las pápulas es lisa, sin embargo, al rasparlas se determina descamación de pitiriasis – síntoma de “descamación oculta”, con raspado más intenso se detecta síntoma de “púrpura” – aparición de hemorragias puntiformes en la superficie . En diascopia, las pápulas están completamente decoloradas. Los elementos existen durante mucho tiempo (alrededor de un mes o más) y luego desaparecen gradualmente. Cuando se resuelven, primero adquieren un color marrón, y luego aparece una escala blanquecina (oblea) en su superficie, que se puede eliminar por completo. Después de la resolución completa de la pápula, una escama translúcida mate permanece en su lugar en forma de una película adherida en el centro y rezagada a lo largo de los bordes, que se asemeja a una gota congelada de colodión. En lugares de erupciones anteriores, a menudo se determinan manchas hipopigmentadas secundarias;
- costras densas de color marrón o negro, formadas cuando se secan vesículas con contenido hemorrágico, ubicadas en la superficie de las pápulas (en el centro), con menos frecuencia, en el contexto de piel sin cambios o inflamada (en forma de corola);
- la descamación de pitiriasis que se produce en la superficie de la pápula cuando se raspa es un síntoma de “descamación oculta”. Cuando el elemento se resuelve, se forma una escama blanquecina continua en su superficie, que se elimina por completo, un síntoma de una “oblea”, luego (cuando la pápula se resuelve por completo), una escama translúcida mate permanece en su lugar en forma de una película adherida en el centro y rezagada a lo largo de los bordes, que se asemeja a una gota congelada de colodión, un síntoma de “película de colodión”;
- Cicatrices redondas, de hasta 0,5 cm de diámetro, hipertróficas, normotróficas o atróficas (menos comunes queloides) en el sitio de pápulas necróticas y/o vesículas hemorrágicas. Su color va del rojo, blanco nacarado al marrón (cicatrices pigmentadas);
- manchas hipopigmentadas secundarias en el sitio de las erupciones resueltas, contornos redondeados, de aproximadamente 0,5 cm de diámetro, pigmentadas gradualmente;
Elementos de una erupción en las membranas mucosas.
pápulas planas grisáceas o de color blanco porcelana con superficie lisa, contornos redondeados, de aproximadamente 0,5 cm de diámetro, que posteriormente se resuelven sin dejar rastro;
Apéndices de la piel.
Localización
hombros y antebrazos, tórax, abdomen, espalda, muslos, espinillas, grandes pliegues del cuerpo, pene, escroto, membrana mucosa de la cavidad bucal y órganos genitales.
Diagnóstico diferencial
Psoriasis, toxicodermia papular, liquen plano, sífilis papular.
Enfermedades concomitantes
Infección por VIH, toxoplasmosis, mononucleosis infecciosa.
Diagnóstico
Suficiente cuadro clínico, confirmado por los resultados del examen histológico.
Patogenesia
Pobremente estudiada, existen teorías infecciosas y autoinmunes, así como la teoría de la hipersensibilidad a fármacos, predominan las células CD8+ en el infiltrado.
El material fue preparado por: Ravodin Roman Anatolyevich, dermatovenereólogo, dermatooncólogo, dermatocosmetólogo. Doctor en Ciencias Médicas, Profesor Asociado
Hoy quiero contarles y mostrarles fotos de una enfermedad como la parapsoriasis.
La parapsoriasis es una enfermedad crónica de la piel relativamente infrecuente descrita ya en 1902. Bajo este nombre se consideran enfermedades que se caracterizan por signos de psoriasis, liquen plano, eccema seborreico, liquen rosado y que se manifiestan principalmente por nódulos (pápulas) y elementos manchados.
La clasificación moderna de la parapsoriasis incluye formas de placa grande y pequeña de parapsoriasis en placa, que a menudo se conoce simplemente como parapsoriasis, así como formas agudas y crónicas de parapsoriasis liquenoide, conocidas hoy como parapsoriasis liquenoide y viruela aguda tipo Fly-Haberman (pitiriasis liquenoide). et varioliformis acuta, PLEVA) y parapsoriasis liquenoide crónica tipo Juliusberg (pitiriasis liquenoide crónica, PLC) o parapsoriasis guttata.
A pesar del hecho de que histológicamente (estructuralmente) estas formas de parapsoriasis tienen algunas similitudes, externamente (clínicamente) son muy diversas y los enfoques para el manejo de pacientes con diferentes formas son diferentes, por lo que deben considerarse por separado.
Parapsoriasis en placa
La parapsoriasis de placa grande y de placa pequeña son enfermedades de mediana y avanzada edad (80%) con un pico de incidencia en la quinta década de la vida. Ocasionalmente, las lesiones ocurren durante la infancia y pueden estar asociadas con parapsoriasis liquenoide. La parapsoriasis en placas pequeñas es más común en hombres (3:1). La parapsoriasis en placas grandes también es más común en los hombres. Ambas formas se encuentran en todas las razas y en diferentes áreas geográficas.
Se desconocen las causas (etiología) de la parapsoriasis. Se expresan opiniones sobre el posible papel de la infección (gripe, amigdalitis, amigdalitis, infección estreptocócica, etc.), disfunción del sistema endocrino, cambios en la reactividad alérgica de los pacientes.
¡Importante! La parapsoriasis de placa grande se considera una forma benigna de una enfermedad de la piel tan maligna como el linfoma de células T de la piel, ya que puede transformarse (pasar) en ella. Y aunque en muchos casos no entra, es necesario un seguimiento dinámico constante de dichos pacientes.
Clínicamente (aparentemente) la parapsoriasis de placas grandes se caracteriza por manchas ovales, mal delimitadas de la piel sana o placas muy finas con un diámetro de 3 a 10 cm, generalmente claramente definidas, pero que pueden pasar imperceptiblemente a la piel sana circundante.
El color de los focos varía de rojo-cianótico a marrón claro. Escamas delgadas pueden ser visibles en la superficie de la erupción.
El proceso es simétrico, las placas se localizan en el tronco, los muslos, las nalgas y las glándulas mamarias. La picazón está ausente o es leve. En algunos pacientes, la superficie de los focos está arrugada, áspera y se parece a un pañuelo de papel arrugado.
La parapsoriasis en placas pequeñas se desarrolla en forma de manchas dispersas redondas u ovaladas o placas muy finas, principalmente en el tronco.
Las lesiones de menos de 5 cm de diámetro son asintomáticas y pueden estar cubiertas de pequeñas escamas. El color de los focos también varía de rojo cianótico a marrón claro. Las erupciones se ubican a lo largo de las líneas de la piel y su apariencia se asemeja a las huellas dactilares que quedan después de una fuerte presión.
¡Importante! A diferencia de la parapsoriasis de placa grande, la parapsoriasis de placa pequeña no se transforma en linfoma (no pasa).
¡Para el diagnóstico de parapsoriasis en placa es muy importante un buen estudio histológico (inmunohistológico)!
Tanto la parapsoriasis de placa grande como la de placa pequeña pueden durar desde varios años hasta décadas con pocos cambios. En aproximadamente el 10-30% de los pacientes, la parapsoriasis en placas grandes progresa a linfoma cutáneo, una enfermedad maligna de la piel.
Tratamiento de parapsoriasis
Desafortunadamente, el tratamiento de la parapsoriasis en placas a menudo es ineficaz. Es posible que los pacientes con parapsoriasis en placas pequeñas no reciban tratamiento, sino que solo suavicen la piel con algún tipo de medio nutritivo.
En la parapsoriasis de placa grande, se recomienda la terapia intensiva con ungüentos de corticosteroides tópicos (hormonales) con fototerapia (terapia PUVA). El objetivo de esta terapia es aliviar un poco al paciente de estas placas, pero suprimir la enfermedad y prevenir su posible transformación en linfoma de piel. Los pacientes deben estar bajo la supervisión constante de un dermatólogo, a menudo con biopsias repetidas (un trozo de piel) para el examen inmunohistológico.
Parapsoriasis liquenoide
La parapsoriasis liquenoide es más común en niños y adultos jóvenes, pero puede desarrollarse a cualquier edad.
Tampoco se conoce la causa de la parapsoriasis liquenoide, como la parapsoriasis en placas. Algunos casos pueden estar asociados a procesos infecciosos causados por toxoplasma, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus y virus de la inmunodeficiencia humana.
El cuadro clínico de la parapsoriasis liquenoide aguda y crónica a menudo es combinado, es decir, se presenta simultáneamente o puede haber lesiones en la piel que son pasos intermedios entre estas dos enfermedades.
Las lesiones suelen ser asintomáticas, pero se puede sentir picor y ardor, especialmente en casos agudos cuando aparecen nuevas lesiones. Rara vez se observan fenómenos prodrómicos en forma de dolor de cabeza, debilidad general y malestar general, temperatura subfebril.
La parapsoriasis liquenoide aguda se caracteriza por un proceso generalizado en el tronco y las extremidades, así como en el cuero cabelludo, la cara, las manos y los pies.
y representa nódulos rosados (pápulas) con un diámetro de aproximadamente 5 mm, en el centro de los cuales se forman vesículas (vesículas) y se observa necrosis hemorrágica (vascular) con la formación de costras de color marrón rojizo, después de la caída de las cuales pequeñas cicatrices estampadas permanecer. También puede haber pústulas (pústulas) y pequeñas llagas (erosiones).
Las erupciones agudas retroceden espontáneamente (desaparecen por completo) en el período de varias semanas a 6 meses, con menos frecuencia persisten durante varios años o se vuelven crónicas.
El cuadro clínico clásico de la parapsoriasis liquenoide crónica es algo diferente del agudo y se caracteriza por la aparición de pequeños (3-10 mm de diámetro) nódulos densos (pápulas) de color marrón rojizo, cubiertos con una escama bastante característica que se asemeja a un huésped. – una escala densa y seca unida en el centro y rezagada a lo largo de la periferia. Se describen tres fenómenos característicos: el fenómeno del huésped (cuando la escama se retira con cuidado, se separa por completo), el fenómeno de la descamación oculta (al raspar la superficie de la erupción, es posible provocar la descamación de la pitiriasis) y el síntoma de púrpura (con raspado intenso del exantema, aparecen hemorragias petequiales).
Después de 3-4 semanas, las pápulas se aplanan espontáneamente y retroceden, dejando pigmentación. Por lo general, unos pocos años después del período crónico, ocurren recaídas agudas de la enfermedad. La transformación en linfoma de piel no ocurre.
El diagnóstico de la parapsoriasis liquenoide se basa en los hallazgos clínicos e histológicos.
Tratamiento de la parapsoriasis liquenoide
El tratamiento de la parapsoriasis liquenoide es muy diverso e individual. La terapia tradicional moderna se basa en la combinación de corticoides tópicos (ungüentos hormonales) con fototerapia (terapia PUVA). Los antibióticos sistémicos se utilizan inicialmente como fármacos antiinflamatorios y no como agentes antibacterianos. Cuanto más agudo es el curso clínico de la enfermedad y más grave es, más indicaciones para otros tratamientos, incluidos medicamentos como metotrexato, prednisolona, retinoides, ciclosporina.
Y como conclusión de mi historia, quiero llamar su atención sobre el hecho de que para el manejo de tales pacientes, se necesita una buena clínica dermatológica, es decir, una clínica, ya que un dermatólogo que atiende en una clínica ambulatoria no podrá hacer frente con estas enfermedades.
Por ejemplo, a menudo, incluso para hacer un diagnóstico puramente clínico (aparentemente), sería bueno tener la opinión de varios especialistas: un consejo.
En segundo lugar, para confirmar esta enfermedad y monitorearla, se requiere un buen laboratorio histológico, donde puedan realizar de manera competente un estudio de biopsia (un trozo de piel) no solo por simple histología, sino también por inmunohistoquímica. Este estudio es obligatorio, especialmente en parapsoriasis de placas grandes, y puede ser necesario más de una vez durante la vida.
En tercer lugar, en el tratamiento de estas enfermedades, además de varios ungüentos y tabletas, a menudo se requiere fototerapia: UVB, PUVA, y estas son cabinas especiales que solo están disponibles en clínicas dermatológicas especializadas.
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