El pénfigo es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la aparición de un tipo especial de ampollas en la superficie de piel y mucosas previamente sanas. Entre los tipos de pénfigo, se pueden distinguir: vulgar, vegetativo, eritematoso y en forma de hoja. El pénfigo se puede diagnosticar si se detectan células acantolíticas, que se detectan en un hisopo tomado o como parte de ampollas en la propia epidermis (durante el examen histológico). Para el tratamiento del pénfigo, primero se usan glucocorticosteroides (se prescribe un ciclo completo de administración). Este último siempre se combina bien con la hemocorrección extracorpórea (plasmoforesis, crioaferosis, hemosorción).
Causas del pénfigo
Se considera que la causa más probable del pénfigo es una violación de los procesos del sistema autoinmune, por lo que las células del cuerpo presentan anticuerpos. Se observan cambios en la estructura antigénica de la propia epidermis debido a la influencia de factores externos (por ejemplo, la acción de los retrovirus o las propias malas condiciones ambientales).
Un efecto negativo sobre la epidermis y la producción de antígenos tiene una interrupción en la comunicación entre las células, por lo que luego aparecen las ampollas. En cuanto a los factores de riesgo para el curso del pénfigo, aún no se han establecido, sin embargo, se sabe que las personas con predisposición hereditaria tienen una alta tasa de incidencia.
Síntomas del pénfigo
El pénfigo se caracteriza por un largo curso ondulado. En ausencia de un tratamiento adecuado, puede ocurrir una violación del estado general del paciente. En el caso de la forma vulgar de pénfigo, las propias ampollas se ubicarán por toda la superficie del cuerpo, representando formaciones de diferentes tamaños que se llenan de líquido seroso. La superficie de tales burbujas será delgada y lenta.
Pemphigus vulgaris
Lo primero que sucede es el pénfigo en las membranas mucosas, por lo que, por regla general, el tratamiento inicial será incorrecto; por lo general, las personas son tratadas por un dentista o un otorrinolaringólogo. En esta etapa de la enfermedad, los pacientes se quejan de dolor de garganta durante las comidas o incluso al hablar. También hay hipersalivación y mal aliento. La duración de dicho período sintomático varía de tres a cuatro meses a un año. Después de esto, el pénfigo se caracteriza por extenderse por la superficie del cuerpo, involucrando un área cada vez mayor de la piel.
A menudo, los pacientes pueden no notar la presencia de ampollas debido a su pequeño tamaño, así como a una película delgada en la parte superior. Por lo general, las ampollas pueden abrirse rápidamente, por lo que las quejas de los pacientes son quejas de erosión dolorosa. A menudo se lleva a cabo un tratamiento a largo plazo y casi siempre sin éxito de la estomatitis. Los síntomas del pénfigo son principalmente ampollas localizadas en la piel. Se distinguen por la posibilidad de autoapertura, dejando al descubierto una superficie erosionada con restos de un neumático, que a menudo se seca y toma la forma de una costra.
Pénfigo en adultos
El pénfigo en adultos puede tener un color rosa brillante, una superficie lisa y brillante. El pénfigo no debe confundirse con la erosión. De este último, el pénfigo difiere en una tendencia al crecimiento periférico y la posibilidad de generalización con la formación adicional de lesiones extensas. Si el pénfigo acepta un curso similar, el estado general del paciente empeora casi siempre, comienza el desarrollo de la intoxicación y también es posible una infección secundaria. Sin el tratamiento adecuado, los pacientes pueden morir.
En el caso del pénfigo vulgar, el síndrome de Nikolsky será positivo en la lesión. En piel sana, incluso en el caso de un ligero impacto mecánico, se puede observar el desprendimiento de la capa superior del epitelio.
Tipo de pénfigo eritematoso
El tipo de pénfigo eritematoso se diferenciará del tipo vulgar en la localización de las lesiones cutáneas, la presencia de lesiones eritematosas en el tórax, el cuello y la cara, así como en el cuero cabelludo. Este último es de naturaleza seborreica. El pénfigo eritematoso se caracteriza por límites claros, su superficie está cubierta con una costra amarilla o marrón. Si tales costras se separan de la superficie principal, toda la superficie erosionada quedará expuesta.
En el caso del pénfigo eritematoso, las ampollas suelen ser pequeñas, la costra es flácida y de aspecto perezoso, muchas veces se abren solas, por lo que es muy difícil hacer un diagnóstico de pénfigo. El síntoma de Nikolsky puede tener un carácter localizado durante mucho tiempo y, en el caso de una generalización del proceso, se vuelve similar a una apariencia vulgar.
El tipo de pénfigo eritematoso debe diferenciarse del tipo de dermatitis seborreica y del lupus eritematoso.
Tipo foliar de pénfigo
El tipo de pénfigo en forma de hoja, en sus síntomas, es una erupción de tipo eritemato-escamoso, las ampollas tienen paredes delgadas y, a menudo, se presentan en áreas que alguna vez ya estaban afectadas. Después de abrir las burbujas, la superficie erosionada se vuelve de color rojo brillante. Cuando la superficie se seca, aparecen costras lamelares. Dado que con esta forma de pénfigo, también se forman ampollas en las costras, el área afectada de la piel puede cubrirse con una capa masiva de costra debido a la abundante separación de exudado.
La apariencia de la hoja del pénfigo captura toda la piel, pero las membranas mucosas rara vez están involucradas. El pénfigo foliáceo cubre rápidamente toda la piel, sobre la que aparecen inmediatamente ampollas, erosiones y costras frescas. Al combinarse entre sí, las áreas dañadas forman una gran superficie de herida. El síndrome de Nikolsky será positivo incluso en un área sana de la piel. En el caso de la adhesión de microflora patógena, comenzará a desarrollarse sepsis, por lo que se produce la muerte de una persona.
Tipo vegetativo de pénfigo
El tipo vegetativo de pénfigo procede benignamente. Los pacientes pueden sentirse bien durante muchos años. Las ampollas se encuentran alrededor de los agujeros, así como en el área de los pliegues de la piel. Al abrirse, las burbujas exponen la erosión, en cuyo fondo aparecen vegetaciones blandas, que tienen un olor fétido. Tales vegetaciones están cubiertas de fluido seroso-purulento o simplemente seroso. Pueden verse pústulas a lo largo del contorno de las neoplasias, por lo que el pénfigo vegetativo debe distinguirse de la forma crónica de pioderma. El síndrome de Nikolsky será positivo solo cerca de las áreas afectadas de la piel, sin embargo, en las etapas terminales, el pénfigo vegetativo es similar al vulgar en sus manifestaciones clínicas.
Diagnóstico de pénfigo
La clínica de esta enfermedad, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad, no será informativa, por lo tanto, entrevistar al paciente ayudará a excluir un diagnóstico erróneo. Los estudios de laboratorio ayudarán a identificar el pénfigo mediante la detección de células acantolíticas durante el examen citológico. Al realizar estudios histológicos, se detectará la ubicación intraepidérmica de las propias ampollas.
Tratamiento del pénfigo
El tratamiento del pénfigo, en primer lugar, consiste en excluir la fibra, los carbohidratos simples, los alimentos enlatados, los alimentos salados y salados de la dieta habitual. En caso de daño a la cavidad bucal, es necesario agregar sopas y cereales raros a la dieta, para no excluir un rechazo completo de los alimentos de la dieta. Se sabe que los alimentos ricos en proteínas aceleran el proceso de regeneración celular e influyen en el proceso de epitelización de las erosiones abiertas.
Todos los pacientes que sufren de pénfigo están bajo registro de dispensario con un dermatólogo. Para tales personas, se muestra un modo de trabajo más ligero, el cese de la actividad física, la evitación de la insolación. El cambio frecuente de ropa de cama y ropa interior ayudará a prevenir la aparición de una infección secundaria.
El tratamiento del pénfigo también consiste en el uso de glucocorticosteroides, mientras se usan en grandes dosis. De lo contrario, no se logrará una dinámica positiva en el tratamiento. Después de detener los síntomas agudos del pénfigo, la dosis de los medicamentos utilizados se reduce al mínimo. Para el tratamiento, también se utiliza el método de hemocorrección extracorpórea, que incluye crioaféresis, plasmaféresis de membrana y hemosorción.
Para el tratamiento local del pénfigo, se utilizan soluciones antisépticas no agresivas y colorantes de anilina. El pronóstico del pénfigo casi siempre es desfavorable, ya que en ausencia de un tratamiento adecuado, la muerte de una persona puede ocurrir con bastante rapidez debido a complicaciones. La terapia hormonal a largo plazo aumenta significativamente el riesgo de efectos secundarios, pero si se niega a tomar glucocorticosteroides, el pénfigo reaparecerá.
Pénfigo de los recién nacidos
El pénfigo en recién nacidos es una enfermedad infecciosa aguda de la piel, que se manifiesta clínicamente en forma de pústulas que se propagan rápidamente por toda la piel.
El pénfigo en los recién nacidos suele ser de naturaleza bacteriana. Su agente causal es Staphylococcus aureus. Hablando de la patogenia del pénfigo entre los recién nacidos, la reacción de la piel de los niños ocupa un lugar importante. La reacción de la piel aumentará en caso de traumatismo en el nacimiento o prematuridad, así como el estilo de vida incorrecto de la propia mujer embarazada. Se formarán ampollas en la piel del niño debido a la exposición a factores bacterianos.
La epidemiología del pénfigo en los recién nacidos indica una violación de la higiene en el hospital de maternidad, la presencia de infecciones crónicas entre el personal del hospital de maternidad y la posible aparición de pénfigo autoinfectado (si el recién nacido desarrolla tipos purulentos de enfermedades del ombligo).
El pénfigo en los recién nacidos se forma en los primeros días de vida, pero el desarrollo de la enfermedad es posible después de una o dos semanas. En la piel sana, aparecen pequeñas ampollas de paredes delgadas con contenido seroso. Después de unas horas, el proceso se generalizará, las burbujas aumentarán de tamaño y se abrirán. Las erosiones dolorosas con las partículas restantes de la epidermis ubicadas a lo largo de los bordes permanecerán en lugar de las ampollas. Tal erosión se cubrirá con una costra seroso-purulenta. En caso de fuga de pénfigo, los recién nacidos tendrán intoxicación, fiebre y falta de apetito.
Si el pénfigo no se cura en las primeras etapas, el recién nacido desarrollará una inflamación de los órganos internos (flemón, otitis, neumonía). En recién nacidos débiles o en bebés prematuros, no se excluye la forma séptica de pénfigo. Con este último, el desenlace letal es muy alto.
El diagnóstico de pénfigo en recién nacidos se puede basar en un examen visual. Es necesario distinguir el pénfigo en los recién nacidos de la forma de sífilis del pénfigo, que es un síntoma de la sífilis congénita. Con este último, las burbujas se ubican en las palmas.
La terapia con antibióticos puede reducir el porcentaje de muertes por pénfigo entre los recién nacidos. Con el tratamiento oportuno del pénfigo entre los recién nacidos, el resultado favorable de la enfermedad es mucho mayor que con otros tipos. Los médicos también pueden prescribir el uso de colorantes de anilina y varios tipos de antisépticos no agresivos.
Se considera que la prevención del pénfigo es un cambio de ropa interior y ropa de cama, el aislamiento de quienes tienen erupciones pustulosas en la piel, así como la observación correcta de las mujeres embarazadas y la provisión oportuna de tratamiento entre las madres con erupciones purulentas.
pénfigo verdadero – una enfermedad crónica de naturaleza autoinmune, que se caracteriza por la aparición de ampollas en la piel y las membranas mucosas clínicamente sanas.Las peculiaridades del curso clínico del pénfigo permitieron a los médicos distinguir las siguientes formas de la enfermedad: vulgar, eritematosa, vegetativa y foliar. -conformado. El pénfigo se diagnostica mediante la detección de células acantolíticas en un frotis y la detección histológica de ampollas ubicadas dentro de la epidermis. En el tratamiento del pénfigo, el plato principal es el nombramiento de glucocorticosteroides, se combina con éxito con los métodos de hemocorrección extracorpórea: plasmaforesis, hemosorción, crioaféresis.
Visión de conjunto
pénfigo verdadero – una enfermedad crónica de carácter autoinmune, que se caracteriza por la aparición de ampollas en piel y mucosas clínicamente sanas.
Causas del pénfigo
La causa más probable del pénfigo son los trastornos de los procesos autoinmunes, como resultado de lo cual las células del cuerpo se convierten en anticuerpos para el sistema inmunitario. La violación de la estructura antigénica de las células epidérmicas ocurre bajo la influencia de factores externos, en particular, el impacto de los retrovirus y las condiciones ambientales agresivas.
El efecto dañino sobre las células de la epidermis y la producción de antígenos específicos conduce a la interrupción de la conexión entre las células, lo que resulta en la formación de ampollas. No se han establecido los factores de riesgo para el pénfigo, pero en personas con una predisposición hereditaria, la tasa de incidencia es mayor.
Manifestaciones clínicas del pénfigo
El pénfigo tiene un curso largo y ondulado, y la falta de un tratamiento adecuado conduce a una violación del estado general del paciente. A forma vulgar Las ampollas de pénfigo se localizan en todo el cuerpo, tienen diferentes tamaños y están llenas de contenido seroso, mientras que el neumático de las ampollas es lento y delgado.
El pénfigo vulgar generalmente debuta en la membrana mucosa de la boca y la nariz y, por lo tanto, los pacientes reciben terapia de dentistas y otorrinolaringólogos durante mucho tiempo y sin éxito. En esta etapa del pénfigo, los pacientes se quejan de dolor al comer y hablar, hipersalivación y mal aliento específico. La duración de este período es de tres meses a un año, después de lo cual el pénfigo se disemina y la piel se involucra en el proceso inflamatorio.
A veces, los pacientes no notan la presencia de ampollas debido a su pequeño tamaño y cubierta delgada, las ampollas se abren rápidamente y, por lo tanto, las principales quejas de los pacientes con pénfigo en este período son erosiones dolorosas. La terapia prolongada y sin éxito de la estomatitis se lleva a cabo antes de que se diagnostique el pénfigo. Las ampollas que se localizan en la piel tienden a abrirse espontáneamente con la exposición de una superficie erosionada y con los restos de un neumático que se encoge en costras.
Las erosiones en el pénfigo son de color rosa brillante, con una superficie lisa y brillante, se diferencian de las erosiones en otras enfermedades por una tendencia al crecimiento periférico y la generalización con la formación de lesiones extensas. Si el pénfigo toma ese curso, el estado general del paciente empeora, se desarrolla intoxicación, se une una infección secundaria y, sin el tratamiento adecuado, estos pacientes mueren. Con el pénfigo vulgar, el síndrome de Nikolsky es positivo en la lesión y, a veces, en la piel sana; con un ligero impacto mecánico, se produce el desprendimiento de la capa superior del epitelio.
Pénfigo eritematoso se diferencia del vulgar en que la piel se afecta al principio; Las lesiones eritematosas en el tórax, el cuello, la cara y el cuero cabelludo son de naturaleza seborreica, tienen límites claros, la superficie está cubierta con costras amarillentas o marrones de varios espesores. Si estas costras se separan, la superficie erosionada queda expuesta.
Con el pénfigo eritematoso, las ampollas pueden ser pequeñas, su llanta es flácida y letárgica, se abren espontáneamente muy rápidamente, por lo que es extremadamente difícil diagnosticar el pénfigo. El síntoma de Nikolsky, como el pénfigo eritematoso, puede localizarse durante varios años y luego, con la generalización del proceso, adquiere características vulgares. El pénfigo eritematoso debe diferenciarse del lupus eritematoso y la dermatitis seborreica.
pénfigo foliáceo clínicamente se manifiesta por eritema-erupciones escamosas, ampollas de paredes delgadas tienden a aparecer en áreas previamente afectadas, después de abrir las ampollas, se expone una superficie erosionada de color rojo brillante que, cuando se seca, forma costras laminares. Dado que, con esta forma de pénfigo, también aparecen ampollas en las costras, la piel afectada a veces se cubre con una costra en capas masiva debido a la constante separación del exudado. El pénfigo foliáceo afecta la piel, pero en casos muy raros se observan lesiones en las mucosas, se extiende rápidamente por la piel sana y al mismo tiempo aparecen ampollas, costras y erosiones en la piel, que al fusionarse forman una herida extensa. superficie. El síntoma de Nikolsky es positivo hasta en la piel sana; con la adición de microflora patógena, se desarrolla sepsis, a partir de la cual generalmente ocurre la muerte del paciente.
pénfigo vegetativo procede de manera más benigna, a veces los pacientes se encuentran en condiciones satisfactorias durante muchos años. Las ampollas se localizan alrededor de las aberturas naturales y en el área de los pliegues de la piel. Al abrirse, las burbujas exponen la erosión, en cuyo fondo se forma una vegetación suave con un olor fétido; la vegetación de arriba está cubierta con placa serosa o seroso-purulenta. Hay pústulas a lo largo de la periferia de las formaciones y, por lo tanto, es necesario diferenciar el pénfigo vegetativo de la pioderma crónica vegetativa. El síndrome de Nikolsky es positivo solo cerca de la piel afectada, pero en las etapas terminales, el pénfigo vegetativo es similar al vulgar en sus manifestaciones clínicas.
Diagnóstico de todos los tipos de pénfigo
Las manifestaciones clínicas, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad, no son informativas y, por lo tanto, entrevistar al paciente permite evitar un diagnóstico erróneo. Los estudios de laboratorio permiten sospechar pénfigo, por lo que se encuentran células acantolíticas en frotis-huellas durante el examen citológico. El examen histológico revela una disposición intraepidérmica de ampollas.
Principios del tratamiento del pénfigo.
Una dieta hipoalergénica y la exclusión de la dieta de fibra, alimentos enlatados, carbohidratos simples, alimentos salados y otros extractos están indicados para pacientes con cualquier forma de pénfigo. Si la cavidad bucal se ve afectada, entonces es necesario incluir sopas de puré y papillas mucosas en la dieta para evitar un rechazo completo de los alimentos, los alimentos ricos en proteínas incluidos en la dieta aceleran el proceso de regeneración celular y epitelización de las erosiones abiertas. .
Todos los pacientes con pénfigo deben estar bajo observación dispensacional por un dermatólogo, se recomienda un modo de trabajo moderado, falta de esfuerzo físico y evitar la insolación. El cambio frecuente de ropa interior y ropa de cama previene el apego de una infección secundaria.
Se muestra el nombramiento de glucocorticosteroides inmediatamente en dosis altas, ya que de lo contrario no se logrará el efecto terapéutico, después de detener las manifestaciones agudas del pénfigo, la dosis de medicamentos hormonales se reduce gradualmente al mínimo efectivo. En el tratamiento del pénfigo, se utilizan métodos de hemocorrección extracorpórea: hemosorción, crioaféresis y plasmaféresis de membrana. Como tratamiento tópico para el pénfigo, se utilizan colorantes de anilina y soluciones antisépticas no agresivas.
El pronóstico del pénfigo siempre es desfavorable, ya que en ausencia de un tratamiento adecuado, la muerte de los pacientes se produce con bastante rapidez por las complicaciones asociadas. La terapia hormonal a largo plazo en dosis altas aumenta el riesgo de efectos secundarios, pero cuando se abandonan los glucocorticosteroides, el pénfigo comienza a reaparecer.
Pénfigo de los recién nacidos
El pénfigo del recién nacido es una enfermedad infecciosa aguda de la piel, altamente contagiosa, que se manifiesta clínicamente en forma de pústulas que se extienden muy rápidamente por la piel. A diferencia del pénfigo verdadero, el pénfigo neonatal es de naturaleza bacteriana y su agente causal es Staphylococcus aureus.
En la patogenia del pénfigo en los recién nacidos, un lugar importante lo ocupa la reactividad de la piel de los recién nacidos, que aumenta con las lesiones del parto, la prematuridad y el estilo de vida incorrecto de la mujer embarazada. En respuesta a la acción de factores bacterianos, se forman ampollas en la piel y se diagnostica pénfigo del recién nacido. En la epidemiología del pénfigo en los recién nacidos, hay una violación de las normas de higiene en los hospitales de maternidad, la presencia de focos de infección crónica entre el personal, la autoinfección con pénfigo es posible si el recién nacido desarrolla enfermedades purulentas del ombligo.
El pénfigo de los recién nacidos ocurre en los primeros días de vida de un niño, pero la enfermedad es posible y 1-2 semanas después. En la piel clínicamente sana o levemente eritematosa, aparecen pequeñas ampollas tensas de paredes delgadas con contenido seroso. Al cabo de unas horas, el proceso se generaliza, las burbujas aumentan de tamaño y se abren. En lugar de ampollas, quedan erosiones dolorosas con restos de epidermis a lo largo de los bordes, las erosiones están cubiertas con costras serosas-purulentas. Con pénfigo en recién nacidos, los niños experimentan síntomas de intoxicación, fiebre y muchos de ellos se niegan a comer.
En ausencia de un tratamiento adecuado, el pénfigo en los recién nacidos provoca procesos inflamatorios en los órganos internos: neumonía, otitis, flemón. En bebés débiles y muy prematuros, es posible una forma séptica de pénfigo, cuya letalidad es bastante alta.
El pénfigo de los recién nacidos se diagnostica sobre la base del examen visual, es necesario diferenciarlo del pénfigo sifilítico, que es una manifestación de sífilis congénita, en la que las ampollas se localizan en las palmas.
La terapia con antibióticos permitió reducir significativamente la tasa de mortalidad por pénfigo en los recién nacidos, mientras que antes morían más de la mitad de los niños enfermos, el pronóstico del pénfigo en los recién nacidos es favorable con una terapia oportuna y adecuada. Aplicar localmente colorantes de anilina y antisépticos no agresivos.
Las medidas preventivas son el cambio de cama y ropa interior, la retirada del trabajo del personal con erupciones pustulosas, la observación de mujeres embarazadas y la terapia local oportuna en madres con erupciones pustulosas.
